ймають ЛПНЩ і деякі підкласи ЛПДНЩ. Зниження їх рівня є одним із шляхів профілактики і терапії атеросклерозу. У атом плані запропонована Фредріксон класифікація гиперлипопротеидемий має важливе значення, тому що істотно допомагає в пошуку та виборі засобів лікування та профілактики ішемічної хвороби серця та інших проявів атеросклерозу, дозволяє точніше оцінювати ефективність проведених терапевтичних заходів.
Абеталіпопротеінемія (акантоцітоз). Це відносно рідкісне захворювання, що успадковується аутосомнорецессівний. У його основі лежить порушення синтезу або секреції апопротеина-В, що призводить до аномалії будови хіломікронів, ЛПДНЩ і ЛПНЩ. Поки незрозуміло, яким чином цей дефект дає настільки широкий спектр клінічних проявів. Мабуть, результатом ліпідних порушень є генералізований дефект клітинних мембран, в тому числі нейронів і еритроцитів. На думку інших, стійке порушення кишкового всмоктування, починаючи з грудного віку, викликає дефіцит вітаміну Е, позбавляючи тим самим мембрани антиоксиданту.
Клінічні прояви абеталіпопротеінеміі пов'язані з порушеним кишковим всмоктуванням, стеатореей, прогресуючої дистрофією. Дефект ліпопротеїнів веде до змін мембран еритроцитів, що супроводжується їх сферичної деформацією і появою шіповідних набухання (грецькою akantha - означає зубець, шип). Тривалість життя еритроцитів вкорочена, тому виявляється анемія. Для захворювання характерні ураження задніх спиномозкових шляхів, їх демиелинизация, а також дегенерація сітківки.
В
Атеросклероз
За сучасними уявленнями, атеросклероз є загальним захворюванням людини з групи розладів обміну речовин і включає різні поєднання змін інтими артерій, які проявляються у вигляді осередкового відкладення ліпідів, складних сполук вуглеводів, елементів крові та циркулюючих у ній продуктів, утворення сполучної тканини та відкладення кальцію (визначення ВООЗ).
Етіологія. У виникненні атеросклерозу відіграють роль такі фактори, як надмірне і неправильне харчування, гормональні порушення, хвороби обміну речовин, стать, спадковість, вплив навколишнього середовища, фізична активність, стрес, куріння, артеріальна гіпертензія і інші. Багато з цих факторів можуть бути нешкідливими для одних, але для інших мати вирішальне значення. Певний спосіб життя або умови навколишнього середовища можуть ці фактори ризику нейтралізувати, а інші - потенціювати. Подібного роду впливу можуть маскувати етіологію атеросклерозу і в кожному конкретному випадку робити різні акценти щодо патогенезу. Однак не можна заперечувати той факт, що метаболічні фактори, особливо гіперліпідемії, грають домінуючу роль як фактори ризику та прогресування захворювання.
Патогенез. Відносно патогенезу атеросклерозу існує багато нез'ясованих питань. Важко назвати інше захворювання, в відношенні патогенезу якого було висунуто таке велике число гіпотез, здогадок і теорій. Однією з перших теорій атерогенезу була теорія діскразіі Рокітанского (1850г.), за якою першопричиною всіх зміні є відкладення фібрину в судинній стінці. У 1886 р. з'явилася теорія Тома, згідно з якою атеросклероз - це компенсаторно-регенеративне явище в відповідь на втрату артеріями м'язового тонусу і еластичних властивостей. Ця теорія частково підтримувалася І.В.Давидовського (1923р.), який відніс атеросклероз до біологічним проблемам вікової інволюції організму.
Серед концепцій розвитку атеросклерозу найбільше значення мала теорія холестеринової інфільтрації, яка грунтується на експериментальних дослідженнях Н.Н.Анічкова і С.С.Халатова (1912р.). Було виявлено, що згодовування великих доз холестерину кроликам призводить до розвитку гіперхолестеринемії і масивному відкладенню холестерину і його ефірів у інтимі аорти. Це розглядалося як експериментальний атеросклероз - модель захворювання, наближалася до атеросклерозу у людини. Однак, у людини облігатна зв'язок між екзогенним холестерином, гіперхолестеринемією, з одного боку, і виразністю атеросклерозу з іншого, відсутня.
У 50-ті роки з'явилася інфільтраційна теорія Пейджа, згідно з якою відбувається порушення проходження ліпопротеїдів через судинну стінку, затримка їх у внутрішній оболонці з подальшим звільненням холестерину, при цьому рівень холестерину в крові може бути нормальним.
На сьогодні всі заслуговують уваги теорії та гіпотези відносного патогенезу атеросклерозу вкладаються в рамки двох концепцій. Одна з них виходить з того, що в розвитку атеросклерозу "Винні" ліпопротеїди і деякі білки (фібриноген плазми крові), і що, таким чином, початок розвитку атеросклерозу "вноситься" в артеріальну стінку з крові. Інша концепція об'єднує теорії та гіпотези, в яких головне значення як першопричину розвитку атеросклеротичного процесу надається змінам артеріальний стінки, наступаючим під впливом різних факторів.
Перш ніж перейти до викладу сутності деяких теорія плазмової концепції, кілька загальних з...
