СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
Системні васкуліти
Визначення
Системні васкуліти - група захворювань, головною морфологічної особливістю яких є запалення стінки судин.
Класифікація.
Клінічна картина окремих захворювань, що входять в цю групу, формується залежно від типу, калібру, локалізації уражених запальним процесом судин, наявності або відсутності гранульоми, залученості в патологічний процес внутрішніх органів, особливостей порушень імунного статусу організму.
Сучасна клінічна класифікація передбачає розподіл системних васкулітів на дві основні групи:
· первинні васкуліти;
· вторинні васкуліти.
Первинні васкуліти є нозологически самостійними захворюваннями. Виділяють дві підгрупи первинних васкулітів:
· з утворенням гранульом (гранулематоз Вегенера, ангиит Чарга-Стросса, гигантоклеточний скроневий артеріїт Хортона, аортоартериит Такаясу);
· без освіти гранульом (вузликовий поліартеріїт, мікроскопічний поліангіїт, облітеруючий тромбангіїт Винивартера-Бюргера, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха, ессенциальний кріоглобулінемічний васкуліт).
Первинні васкуліти підрозділяються на 4 класи по переважного ураження:
· великих артерій (гигантоклеточний скроневий артеріїт Хортона, аортоартериит Такаясу);
· артерій середнього калібру (вузликовий поліартеріїт);
· дрібних і середніх артерій (гранулематоз Вегенера, ангиит Чарга-Стросса, облітеруючий тромбангіїт Винивартера-Бюргера);
· дрібних і мікроскопічних судин - артеріол, капілярів (мікроскопічний поліангіїт, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха, ессенциальний кріоглобулінемічний васкуліт).
Вторинні васкуліти не є самостійними захворюваннями, а являють собою синдром запалення судин різного калібру, супроводжуючий:
· гостру ревматичну лихоманку і системні захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системну склеродермію, дерматоміозит та ін),
· інфекційні хвороби (ВІЛ-інфекція, вірусні гепатити, сифіліс тощо),
· хімічні інтоксикації (силікоз, бериліоз, отруєння миш'яком),
· токсична дія деяких лікарських препаратів,
· пухлинні процеси.
Етіологія.
Етіологія більшості первинних васкулітів не уточнив. Виникнення деяких з них асоціюється з клінічно латентними інфекційними процесами. При узелковом поліартеріїті знаходять маркери вірусу гепатиту В. Для гранульоматозного васкуліту Вегенера характерні латентні парвовірусна або стафілококова інфекції, для аортоартериита Такаясу - мікобактеріоз. Більш ніж у половині випадків геморагічного васкуліту Шенлейн-Геноха захворювання передує гостра респіраторна вірусна інфекція.
В етіології первинних системних васкулітів має значення імунна гіперчутливість до деяких лікарських препаратів - антибактеріальну, противірусну, інгібіторів АПФ, аминазину та ін
