align="justify"> гіперсенсибілізації до гликопротеидам, що входять до складу тютюну, є причиною запуску патогенетичних механізмів облитерирующего тромбангіїту Винивартера-Бюргера. У некурящих і кинули курити ця хвороба зустрічається рідко.
Оскільки йдеться про первинні васкулитах, всі перераховані вище причини грають лише «триггерную», тобто пускову роль. Базисом формування первинних васкулітів є генетичні дефекти. Встановлено специфічні іммунногенетіческіе маркери окремих форм васкулітів. Так, «запуск» гранулематоза Вегенера може мати місце у осіб з HLA типу B7, B8, DR2. Аортоартериит Такаясу виникає у людей з різновидом HLA DPB1 типу 0901, але не зустрічається, якщо HLA DPB1 відноситься до різновиду 0405.
Патогенез.
Ураження судин у хворих з системними васкулитами обумовлено наступними механізмами:
· Появою в крові аутоантитіл, що викликають пошкодження і імунне запалення стінки судин:
o антіендотеліальних аутоантитіл (пряме пошкодження ендотелію);
o антинейтрофільних цитоплазматичних аутоантитіл (АНЦА). Вони розрізняються по реакції з окремими ферментами цитоплазми нейтрофілів: ПР-АНЦА - реагують з протеїназою - 3, МПО-АНЦА - реагують з мієлопероксидазою. Відомі також перинуклеарні (П-АНЦА) і цитоплазматичні (Ц-АНЦА) антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла.
o антифосфоліпідних аутоантитіл (сприяють активації каскаду згортання крові).
· Освітою циркулюючих імунних комплексів (ЦВК), здатних фіксуватися в стінці судин і активувати комплемент, який стає здатним руйнувати структури стінки судин, викликати утворення фібринових згустків в їх просвіті.
· Секрецією тромбоцитами і ендотеліоцитами медіаторів запалення - прозапальних цитокінів: фактора некрозу пухлини альфа, інтерлейкінів 1 і 6. Вони призводять до синтезу інтерлейкіну 8, активизирующего фактори агресії нейтрофілів, що викликають ангіоматоз, формування запальних інфільтратів).
З урахуванням особливостей патогенезу, первинні васкуліти об'єднані в наступні групи.
· Обумовлені появою антинейтрофільних цитоплазматичних аутоантитіл (АНЦА):
o вузликовий поліартеріїт (Ц-АНЦА);
o мікроскопічний поліангіїт (МПО-АНЦА);
o ангиит Чарга-Стросса (МПО-АНЦА і П-АНЦА);
o гранулематоз Вегенера (ПР-АНЦА).
· Обумовлені іммуннокомплексних патологією:
o геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха (специфічні ЦВК, містять імуноглобулін IgA);
o ессенциальний кріоглобулінемічний васкуліт (специфічні ЦВК криоглобулинов);
· Обумовлені появою аутоантитіл до ендотелію:
o хвороба Кавасакі - шкірно-слизово-лімфаденопатія.
Виділено групу первинних васкулітів з переважним ураженням органів дихання. У неї входять гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт і ангиит Чарга-Стросса.
ТЕСТИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ
Який васкуліт не є гранулематозним?
1. Гранулематоз Вегенера.
2. Вузликовий поліартеріїт.
. Ангіїт Чарга-Строс...
