н, продукт окислення білірубіну. Зеленувата забарвлення шкіри частіше буває при жовтяниці, обумовленої збільшенням у крові концентрації прямого білірубіну, т. к. прямий білірубін окислюється швидше.
При впливі на білірубін синім світлом (430-470 нм) утворюються полярні метастабільні фотоізомери білірубіну, які можуть виділятися в жовч, не будучи пов'язаними. Це використовується для лікування гіпербілірубінемії в педіатрії. p> Слід пам'ятати, що клінічні прояви жовтяниці можуть і не супроводжуватися гіпербілірубінемією по результатами лаборторних аналізів. У такому випадку причиною жовтяниці є:
1) каротінемія, тобто наявність каротиноїдних пігментів у крові: спостерігається при надмірному вживанні їжі, що містить каротин (гарбуз, морква, червоний перець), в особливості при пошкодженні печінки, коли каротин не може бути перероблений в вітамін А. Супроводжується жовтуватим забарвленням шкіри, але не оболонок очей і слизових оболонок;
2) прийом акрихіну;
3) отруєння пікринової кислотою.
Причини виникнення гіпербілірубінемії :
В· підвищення продукції пігменту;
В· зниження поглинання білірубіну печінкою;
В· порушення кон'югації (з'єднання, зв'язування) білірубіну;
В· зниження екскреції кон'югованого пігменту з печінки в жовч.
Перші три види порушень пов'язані в основному з не кон'югованій (підвищення вільного білірубіну) гіпербілірубінемією.
Четверта група порушень асоціюється насамперед з кон'югованій (підвищення пов'язаного білірубіну) гіпербілірубінемією і білірубінурія.
некон'югірованная гіпербілірубінемії
Надпечінкова або гемолітична жовтяниця : виникає в результаті посиленого руйнування еритроцитів.
При такому виді жовтяниці шкіра зазвичай лимонно-жовтого відтінку: хворі швидше бліді, ніж жовтяничним. Більшою мірою фарбуються кал і сеча.
Прояви гемолітичної жовтяниці:
В· гемолітичні анемії: вроджений сфероцитоз, спадковий елліптоцітоз;
В· дефекти еритроцитарних ферментів (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, піруваткіназа), неефективний еритропоез (мегало-і сидеробластна анемії, велика р-таласемія та ін);
В· гемолітична хвороба: імунний гемоліз (Rh-несумісність, АВО-несумісність, ін)
Одночасно з посиленням руйнування еритроцитів відзначається підвищення в крові непрямого білірубіну. Це пов'язано з нездатністю печінкової клітини захоплювати і трансформувати надлишок непрямого білірубіну, що міститься в протікає крові.
При руйнуванні еритроцитів у крові і сечі виявляється високий рівень уробіліногену. У загальний кровотік уробилиноген потрапляє, проскакуючи печінковий бар'єр, що обумовлено надлишком прямого білірубіну в печінці і уробіліногену в тонкій кишці.
Найбільш яскрава клінічна картина може спостерігатися при наявності несумісності груп крові або резу...
