p> 1. Агаммаглобулінемія, хвороба Брутона. p> 2. Дісгаммаглобулінемія:
а) загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія;
б) селективний дефіцит IgA;
в) дефіцит імуноглобулінів IgG та IgA зі збільшенням синтезу IgM - гіпер IgM cиндром;
г) дефіцит підкласів IgG (відсутність IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 із збільшенням рівня IgM або без нього);
II. Недостатність клітинних імунних реакцій (системи Т-лімфоцитів). p> 1. Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа, французький тип ІДС). p> 2. Гіпоплазія вилочкової залози і паращитовидних залоз (синдром Ді Джорджа). p> III. Комбіновані ІДС (важка комбінована імунологічна недостатність - ТКИН). p> 1. Ретикулярна дисгенезія. p> 2. Спадковий алімфоцітоз, лімфоцітофтіз (Швейцарський тип ІДС). p> 3. Синдром "голих" лімфоцитів. p> 4. ІДС з Тімом. p> 5. Синдром Віскотта-Олдрича. p> IV. Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді. p> V. ІДС при спадкових аномаліях обміну. p> 1. Недостатність аденозіндеамінази. p> 2. Недостатність пуріннуклеотідфосфорілази. p> VI. Недостатність системи комплементу. p> VII. Недостатність фагоцитозу. p> 1. Порушення хемотаксису, міграції та дегрануляції:
а) синдром Чедіака-Хігасі;
б) гіпер IgE-синдром;
2. Порушення процесів перетравлення (киллинга) мікробів:
а) септичний гранулематоз;
б) ліпохромний гистиоцитоз;
в) ферментопатії нейтрофілів: дефіцит мієлопероксидази, НАДН-оксидази, глютатіонпероксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. p> 3. Дефекти опсонізації і поглинання:
а) дефекти опсонізації;
б) дефіцит тафтсин;
в) відсутність мембранних глікопротеїнів LAF-1, Gp150, 95, Mac-1 та ін
Патологія місцевого імунітету
Малі (Мінорні) або компенсовані аномалії імунної системи. Транзиторні (Минущі) форми ІДС. p> Синдром при первинних ІДС відрізняється від класичного поняття синдрому, як певного симптомокомплексу. Ми не завжди можемо заздалегідь припустити, як клінічно буде проявляти себе конкр етний синдром. Так, наприклад, селективний дефіцит IgA клінічно може протікати у формі інфекційного синдрому (Локалізація - шкіра та слизові) алергічного або навіть аутоімунного. У той же час, за адекватної компенсації цього дефекту за рахунок інших факторів місцевого імунітету селективний дефіцит IgA може клінічно себе не проявляти. Тому, при виявленні первинного ІДС ми не можемо заздалегідь будувати прогноз для здоров'я та життя пацієнта. Рання діагностика первинних ІДС дає можливість прогнозувати зниження резистентності до певного спектру мікроорганізмів і за допомогою профілактичних і лікувальних заходів запобігати формуванню хронічних вогнищ інфекції, важких генералізованих процесів, частою захворюваності гострими інфекціями і т.д. p> За даними ВООЗ існує більше 70 первинних ІДС. У Росії діагноз первинного імунодефіциту підтверджений тільки у декількох сотень чоловік, тобто правильний діагноз у...
