ові.
4. Наявність в періферічній КРОВІ ядровмущуючіх ерітроїдніх клітін (нормоцітів).
5. Подразнення ерітроїдного Паростки (Збільшення ерітрокаріоцітів у кістковому мозком больше 25%).
6. Підвищення в КРОВІ некон'югованого білірубіну.
7. Темний колір сечі, что зумовленості з'явиться в ній уробіліну (при хворобі Маркіафаві-Мікелі та при пароксізмальній холодовій гемоглобінурії чорний колір сечі зумовленості гемоглобіном).
8. Темний колір калу за рахунок збільшеної кількості стеркобіліну.
9. Підвищення в КРОВІ вільного гемоглобіну (при внутрісудінному гемолізі).
10. Збільшення селезінкі (при внутріклітінному гемолізі).
11. Зменшення трівалості життя еритроцитів (проба з радіоактівнім хромом).
12. Збільшення заліза в сіроватці крові. p> Спадкові гемолітічні анемії.
Мікросфероцітарна гемолітічна анемія (Мінковського-Шофара ) - Спадкове захворювання, что зумовленості дефектом білків мембрану еритроцитів, Які набуваються Сферичність форму з Подалі їх руйнування макрофагами селезінкі. Анемія має аутосомно-домінантній тип спадкування. Для захворювання Характерними внутріклітінній гемоліз. Окрім Загальне ознакой гемолітічної анемії, для мікросфероцітарної анемії властіві спеціфічні ознакой: аномалії розвітку (В«Баштовий черепВ», В«готичних піднебінняВ», сіндактілія та ін.), виявлення мікросфероцітів (еритроцитів зменшеності діаметру кулеподібної форми без просвітлення в центрі), зниженя осмотічної стійкості еритроцитів. Для тяжкого перебігу цього захворювання характерні гемолітічні кри.
Лікування: Основний метод Лікування - спленектомія. При віразній анемії та відмові хворого від оперативного втручання - Переливання ерітроцітарної масі. p> Серповидно-клітінна анемія - захворювання, что пов'язане Зі Спадкового порушеннях синтезу гемоглобіну (з'явилися гемоглобіну S Зі зниженя розчінністю - HbS) та характерізується Серповидна формою еритроцитів та їх гемолізом внаслідок Накопичення крісталів HbS. Анемія має аутосомно-домінантній тип спадкування. Характерними внутріклітінній гемоліз. Гетерозиготна форма серповидно-клітінної гемоглобінопатії має доброякісній перебіг. Клінічні вияви гомозіготної серповидно-клітінної анемії складаються з двох основних сіндромів: гемолітічної нормохромної анемії та тромбозів різноманітніх сосудів. У зв'язку з підвіщенім тромбоутворенням при серповидно-клітінної анемії зустрічаються тромбоз гілок легенево артерій, мозковий інсульт, тромбоз Судін нірок та тромбоз Іншої локалізації. Внаслідок Накопичення Великої кількості КРОВІ в селезінці характерна так звань секвестраційній криз - Збільшення селезінкі, Біль у лівому підребер'ї, Значне зниженя артеріального лещата, холодний піт, тахікардія. Спеціфічною Лабораторно Ознакою є Виявлення в періферічній КРОВІ Серповидна еритроцитів (дрепаноцітів). При цьом віді анемії Можливі НЕ позбав гемолітічні кризи, альо ї апластічні кризи (поряд з Важка анемією розвівається лейкопенія та тромбоцітопенія). p> Лікування: Основний метод Лікування - переливання відмітіх еритроцитів. Заходь, что попереджають загострення включаються своєчасну ліквідацію дегідратації та гіпоксії, профілактику інфекційніх захворювань, приймання фолієвої кислоти 1 мг на добу.
Таласемії - гетерогенна група гемоглобінопатій Зі Спадкового порушеннях синтезу одного з ланцюгів глобіну. Найбільш розповсюджена ОІ-таласемія. Анемія має аутосомно-домінантній тип спадкування. Хворіють Переважно Жителі Середземномор'я, Закавказзя, Південної Азії, Центральної Африки та афроамеріканці. Для захворювання Характерними внутріклітінній гемоліз. Гетерозиготна форма ОІ-таласемії має доброякісній перебіг. Для Хворов на гомозиготного форму ОІ-таласемії Характерними тяжкий перебіг захворювання: діти відстають у фізічному розвітку, спостерігаються деформації черепу (внаслідок гіпоксії), збільшується жівіт за рахунок Збільшення печінкі та селезінкі, розвіваються міокардіодістрофія та серцева недостатність. У більшості Хворов трівалість життя НЕ перебільшує 20-30 років. Спеціфічнім Лабораторно крітерієм таласемії є Збільшення функціонально неактивних фракцій гемоглобіну - HbA 2 та HbF (Фракції візначаються при електрофорезі гемоглобіну).
Лікування: Основний метод Лікування гомозіготної форми ОІ-таласемії - переливання відмітіх еритроцитів. При значному збільшенні селезінкі показана спленектомія. Для лікування гемосидероза (Який вінікає внаслідок частими трансфузій еритроцитів) застосовується десферал 500 мг на добу, а для Посилення Дії десфералом - аскорбінова кислота 500 мг на добу.
До Спадкового гемолітічніх анемій відносяться и Чимаев рідкіх Видів анемій: спадковий овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз, спадковий ксероцітоз, спадковий акантоцітоз, гемолітічна анемія внаслідок дефіціту лецитинхолестеринацилтрансферази, гемолітічна анемія внаслідок дефіц...
