я некон'югованого білірубіну.
Мієлограма: характерні ті ж ознакой, что ї для В 12 -дефіцітної анемії. За помощью забарвлення алізаріновім червоним Можливо діференціюваті Мегалобластов при В 12 -дефіцітній та фолієводефіцітній анемії.
Проба з гистидином: позитивна.
При проведенні цієї Проби Хворий пріймає всередину 15 г гістидину. Через 8 годин візначається екскреція з сечею формінглутамінової кислоти. При позітівній пробі екскреція формінглутамінової кислоти підвіщується (> 18 мг). p> Інструментальні Дослідження малоінформатівні, УЗД может віявіті спленомегалію.
Діференційній діагноз при фолієводефіцітній анемії.
1. У 12 -дефіцітна анемія.
2. Гострий ерітромієлоз (хвороба ді Гульєльмо).
3. Мієлодіспластічній синдром. p> 4. Аутоімунна гемолітічна анемія.
5. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафаві-Мікелі).
6. Гіпопластічна анемія. p> Ускладнення фолієводефіцітної анемії.
Ускладненням фолієвадефіцітної анемії (як и будь-якої анемії) є гіпоксія органів та тканин (у Першу Черга страждають головний мозок та серце). p> Лікування фолієводефіцітної анемії.
1. Фолієва кислота (таблетки по 1 мг та по 5 мг) пріймається усередіну даже у випадка Порушення всмоктування у кишечнику.
2. Добова доза фолієвої кислоти - 5 мг.
3. Курс Лікування - 20-30 днів.
4. Критерії ефектівності Лікування:
В· Знікнення клінічної симптоматики.
В· Нормалізація лабораторних даніх.
Профілактика фолієводефіцітної анемії.
Профілактика фолієводефіцітної анемії передбачає:
В· забезпечення Достатньо надходження фолієвої кислоти з їжею;
В· своєчасне Виявлення та Лікування захворювань, что спріяють розвітку дефіціту фолієвої кислоти.
Прогноз при фолієводефіцітної анемії.
За умів адекватного Лікування прогноз для життя, одужання та працездатності - сприятливі.
ГЕМОЛІТІЧНІ АНЕМІЇ
Гемолітічні анемії - це група Спадкового або Набутів захворювань, что характеризуються синдромом гемолізу - Підвіщенім Руйнування еритроцитів. p> Загальні Відомості про процес гемолізу.
Гемоліз - це руйнування еритроцитів з виходом гемоглобіну до середовища, что оточує еритроцити. p> Трівалість життя Еритроцити у Середньому 120 днів (100-130 днів)
У організмі Постійно відбувається фізіологічній гемоліз внаслідок природного старіння еритроцитів.
После гемолізу еритроцитів гемоглобін зв'язується з білкамі плазми КРОВІ в комплекс гемоглобін-гаптоглобін, потім внаслідок окислених відбувається відщеплення гему від глобіну, потім - руйнування гему та Утворення білірубіну.
При підвіщеному гемолізі збільшується Утворення білірубіну, а такоже віділення уробіліну та стеркобіліну з калом та сечею.
У залежності від локалізації гемолізу віділяють анемії з внутріклітіннім гемолізом (гемоліз відбувається в клітінах фагоцітарної системи) та анемії з внутрісудіннім гемолізом (гемоліз відбувається в судинно руслі за участь комплементу).
Етіологія гемолітічніх анемій.
I. Спадкові факторів:
В· Порушення структурованих мембрану еритроцитів.
В· Порушення актівності ферментів еритроцитів.
В· Порушення структурованих та синтезу гемоглобіну.
II. Набуті факторів:
1. Аутоімунні Механізми (аутоімунна гемолітічна анемія).
2. Соматичні мутації стовбурової Клітини (пароксизмальна нічна гемоглобінурія).
3. Вплив лікарськіх ЗАСОБІВ.
4. Травматичність пошкодженню еритроцитів у серцево-судинно Системі.
5. Вплив гемолітічніх отрут, хімічніх Речовини, бактеріальніх токсінів.
Патогенез гемолітічніх анемій.
Під вплива етіологічніх факторів ушкоджуються мембрану еритроцитів, что виробляти до гемолізу. Механізми пошкодженню залежався від конкретного етіологічного фактору (Зниженя осмотічної стійкості еритроцитів - при Спадкового мікросфероцітозі, продукція антіерітроцітарніх Антитіл - при аутоімунній гемолітічній анемії та ін.). Надмірне утворювання в плазмі КРОВІ білірубіну з гемоглобіну виробляти до появи сечі темного кольору, калу темного кольору та Формування холелітіазу. З Іншого боку анемія внаслідок гемолізу веде до гіпоксії органів та тканин, а такоже до компенсаторної гіперплазії червоного Паростки кісткового мозком та Збільшення ретікулоцітів в періферічній крові.
Загальні діагностичні КРИТЕРІЇ синдрому гемолізу.
1. Жовтяніця, яка НЕ супроводжується свербіж шкірі. Колір шкірі лимонно-жовтий з одночасною блідістю.
2. Нормохромного анемія (Віключення - гіпохромна анемія при таласемії та ерітропоєтічній протопорфірії).
3. Значний ретикулоцитоз періферічної кр...
