іту глюкозо-6-фосфатдегідрогеназі та Другие.
Набуті гемолітічні анемії.
Аутоімунні гемолітічні анемії - це анемії, что зумовлені Утворення Антитіл до Власного антігенів еритроцитів, что веде до їх руйнування. Спріяють ВИНИКНЕННЯ аутоімунних реакцій гемобластози, Сістемні захворювання сполучної тканини, злоякісні новоутворення, інфекційні захворювання, лікарські препарати. Віділяють аутоімунні гемолітічні анемії з Неповне тепловими аглютінінамі, з ПОВНЕ тепловими аглютінінамі, Для клінічної картини, окрім загально сімптомів гемолітічної анемії, характерні гепатоспленомегалія та Підвищення температурами тіла. При аутоімунній гемолітічній анемії з холодової аглютінінамі Характерними зв'язок загострення хвороби з переохолодженням. Періодічно вінікають гемолітічні кризи. Спеціфічнім Лабораторно крітерієм є позитивна проба Кумбса. Ця проба існує в двох модіфікаціях. Пряма проба Кумбса віявляє антіерітроцітарні антитіла, Які фіксовані на поверхні еритроцитів хворого на гемолітічну анемію. При аутоімунній гемолітічній анемії после додавання до еритроцитів пацієнта антіглобулінової Сироватко (від імунізованого кролика) відбувається аглютінація еритроцитів. Непряма проба Кумбса віявляє антіерітроцітарні антитіла, Які НЕ фіксовані на поверхні еритроцитів (ця Модифікація Проби Корисна при нетяжких перебігу захворювання або во время гемолітічного кризу). При аутоімунній гемолітічній анемії после додавання до еритроцитів (від здорового донора) Сироватко КРОВІ пацієнта відбувається аглютінація.
Лікування: Основний метод Лікування - глюкокортікоїдна терапія. Такоже застосовуються спленектомія, Лікування цитостатиками, переливання ерітроцітарної масі, плазмаферез.
пароксизмально нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафаві-Мікелі) - Набутів гемолітічна анемія, что пов'язана за дефектом мембрану еритроцитів, Який зумовлює їх підвіщену чутлівість до комплементу Сироватко. Окрім загально ознакой гемолітічної анемії для пароксізмальної нічної гемоглобінурії характерні Збільшення печінкі, Схильність до венозних та артеріальніх тромбозів І, врешті, спеціфічній клінічній прояв захворювання - з'явилися сечі чорного кольору Вночі та вранці. Серед лабораторних тестів характерно Виявлення гемосидерину в сечі, позитивна Кислотність проба Хема (гемоліз еритроцитів пацієнта в підкісленій HCl сіроватці донора), позитивна сахарозний проба Гартмана (гемоліз еритроцитів пацієнта в сіроватці донора, до Якої додано розчин сахарози).
Лікування: Основний метод Лікування нічної пароксізмальної гемоглобінурії - переливання відмітіх еритроцитів. Такоже застосовуються - Лікування анаболічнімі препаратами, антиоксидантами, залізовміснімі препаратами.
До Набутів гемолітічніх анемій відносяться й Другие види анемій: травматічні та ангіопатічні гемолітічні анемії, Маршова гемоглобінурія, а такоже анемії, что зумовлені вплива інфекційніх агентів, хімічніх Речовини, токсінів, фізічніх факторів (Малярія, мідь, свинець, саліцілаті, отрута змій, Опіки та ін.). p> Діференційній діагноз при гемолітічніх анеміях.
1. В12-дефіцітна анемія.
2. Фолієводефіцітна анемія.
3. Гіпопластічна анемія.
Гемолітічну жовтяніцю слід діференціюваті з паренхіматозною та механічною жовтяніцею.
Ускладнення гемолітічніх анемій.
Ускладненням гемолітічніх анемії є гіпоксія органів та тканин (у Першу Черга страждають головний мозок та серце). Крім того, для багатьох гемолітічніх анемій характерні гемолітічні кри. p> Гемолітічній криз - це синдром, что характерізується різкім загостренням клінічніх та лабораторних ознакой гемолізу еритроцитів. Клінічні прояви гемолітічного кризу включаються:
В· Сильні болі в жівоті, Переважно в лівому та правому підребер'ях;
В· Нудота, Блювота, знікнення апетита;
В· у Деяк випадка почастішання віпорожнення;
В· головну Біль, Запаморочення;
В· в тяжких випадка - з'явився судом;
В· Посилення блідості шкірі та жовтяніці;
В· тахікардію, Підвищення температурами тіла;
В· Посилення потемніння сечі;
В· Збільшення печінкі та селезінкі;
В· Збільшення анемії та Ретикулоцитоз,
В· лейкоцитоз Зі Зсув лейкоцітарної формули вліво;
В· Збільшення ШОЕ. p> Лікування гемолітічного кризу.
1. Відновлення об'єму ціркулюючої КРОВІ (ізотонічній розчин натрію хлориду або розчин Рінгера до 1000 мл в/в Краплина). p> 2. Нейтралізація токсичної ПРОДУКТІВ та стімуляція діурезу (для форсованого діурезу - фуросемід 80 мг (1% 8 мл) в/в, для дезінтоксікації - реосорбілакт 400-800 мл в/в Краплина).
3. Ліквідація ацидозу (4% розчин гідрокарбонату натрію 200-400 мл в/в Краплина).
4. Плазмаферез, гемодіаліз.
5. Переливання відмітіх еритроцитів та еритроцитів, что розморозіліся (ЯКЩО рівень гемоглобіну <50 г/л)
Профіла...
