патичної дистрофією і іншими причинами.
Підшкірна жирова клітковина зазвичай зникає паралельно розвитку м'язової атрофії. При БАС виявлені зміни структури колагенових волокон шкіри, чим пояснюється парадоксальне відсутність пролежнів у прикутих до ліжка кахектичних хворих. Інтелект хворих, як правило, не порушується. Однак дуже рідко зустрічається поєднання БАС з лобової деменцією і поза сімейних випадків
Поліоміелітоподобние синдром (підгострий прогресуючий поліомієліт Арана-Дюшенна) - один з варіантів БАС, при якому відсутні ознаки пошкодження пірамідних трактів. Захворювання більш распространено серед чоловіків (співвідношення чоловіків і жінок 3,6:1). Приблизно у половини хворих симетрично уражаються дрібні м'язи кистей, поступово в процес втягуються проксимальні відділи. Набагато рідше захворювання починається з ураження дистальних м'язів ніг або проксимальних відділів кінцівок. Н. В. Коновалов присвятив підгострий поліомієліту Дюшенна спеціальну монографію.
Вельми проблематичною залишається нозологическая приналежність так званої прогредиентной форми кліщового енцефаліту, регулярно згадуваної у вітчизняній літературі при описі диференціальної діагностики Поліоміелітоподобние варіанту БАС.
Бульбарная форма (прогресуючий бульбарний параліч) - варіант хвороби моторного нейрона, першим і основним проявом якого є порушення бульбарних функцій, найчастіше обумовлене поєднанням бульбарного і псевдобульбарного синдрому. Приблизно у 25% хворих БАС починається з бульбарних порушень, що вважається несприятливим прогностичним ознакою, оскільки в цих випадках захворювання тече злокачественно і призводить до смерті протягом 1-3 років. Бульбарний параліч рідко протікає ізольовано: протягом декількох місяців від початку хвороби до нього приєднуються ті чи інші симптоми БАС.
В. В. Міхєєв спостерігав 4 хворих, у яких БАС розвинувся після видалення конвекситальной менінгіоми.
Незвичайною формою хвороби моторного нейрона є постполіоміелітіческій синдром (постполіо), що виникає через 30-40 років у осіб, що перенесли гострий поліомієліт, і виявляється прогресуючою атрофією м'язів тих кінцівок, які були найбільш уражені в гострій стадії захворювання. Передбачається, що в основі постполіо-синдрому лежить процес старіння реіннервірованних укрупнених рухових одиниць. С. Н. Давиденков звернув увагу на те, що описуваний синдром був відомий вже Шарко.
Діагностика. Дуже важливе значення має ЕМГ, що дозволяє зафіксувати поширене ураження клітин передніх рогів; при цьому, як правило, в двох і більше кінцівках виявляють ознаки денервації, потенціали фібриляції, зниження кількості рухових одиниць з появою гігантських потенціалів. Соматосенсорной викликані потенціали і швидкість проведення по чутливих волокнах зазвичай нормальні. Швидкість проведення по рухових волокнам знижена; зниження може бути незначним (до нижньої межі норми) або різко вираженим, особливо на тлі масивної атрофії уражених м'язів. У цій ситуації особливу увагу слід звертати на температуру досліджуваної кінцівки. У здорових людей зниження температури призводить до уповільнення проведення по рухових нервах. У хворих БАС температура атрофичной і майже повністю паралізованою кінцівки знижується настільки, що це, безсумнівно, впливає на швидкість проведення. В цілому швидкість проведення по ру...
