хових і чутливих волокнах не змінюється (якщо не виникають позиційні невропатії внаслідок здавлення). Однак і виявлення зниження швидкості проведення по рухових волокнам який суперечить діагнозу БАС. Ця обставина має особливе практичне значення при псевдополіневропатіческой формі БАС. Іноді при ритмічної стимуляції може виникати міастеноподобние зниження амплітуди рухових відповідей.
При дослідженні цереброспінальної рідини нерідко виявляють невелике підвищення рівня білка. Зміст КФК в плазмі може бути незначно (у 2-3 рази) підвищено. Як згадувалося, нерідко виявляють антитіла до ацетилхолінових рецепторів. КТ неінформативна, при МРТ виявляють мало значущі відхилення.
Диференціальна діагностика. БАС необхідно диференціювати від інших захворювань, що викликають ураження верхнього і нижнього мотонейронів і супроводжуються вираженими атрофіями і бульбарними порушеннями. При сирингомиелии на відміну від БАС виявляють сегментарні розлади чутливості і нерідко ністагм. Пухлини шийного відділу спинного мозку, проявляючись млявим парезом верхніх кінцівок і спастичним парапарезом нижніх, нерідко супроводжуються вираженими корінцевими болями і провідниковими порушеннями чутливості. Впровадження КТ і МРТ значно спростило діагностику сирингомиелии, пухлин спинного мозку і, певною мірою, спондилогенной шийної мієлопатії. При недоступності КТ і МРТ іноді необхідно провести миелографию. До появи КТ і МРТ великі труднощі викликала своєчасна діагностика краніовертебральних пухлин, зокрема менінгіоми великого потиличного отвори.
Чи не найбільш частим приводом для диференціальної діагностики з БАС є спондилогенной шийна мієлопатія. Для неї, однак, на відміну від БАС характерні розлади глибокої чутливості і відсутність супраспінальних знаків. Іноді диференційно-діагностичні труднощі виникають при патологічних процесах в області верхньої апертури грудної клітини (зокрема, шийна ребро), гліоми стовбура, міастенії, поліневропатіях, поліміозиті, сифилитической аміотрофії Шарко-Жоффруа, шийному тріменінгіте (прогресуюче здавлення шийного потовщення при запальному процесі, позначають раніше як пахіменінгіт), гиперпаратиреозе, тиреотоксикозі, що супроводжується миелопатией або міопатію. Доречно нагадати, що тиреотоксическая міопатія може супроводжуватися фасцикуляціями. Масивність аміотрофії кисті при тунельної невропатії ліктьового нерва і в далеко зайшли випадках здавлення серединного нерва в зап'ястному каналі - чи не найбільш часта ситуація, коли підозрюють БАС. Локальність аміотрофії, відсутність пірамідних знаків і сенсорні дефекти (особливо симптом Тінеля) дозволяють встановити діагноз до застосування ЕМГ. Очевидно, найбільші труднощі викликає своєчасна діагностика попереково-крижової форми БАС. Тим часом при уважному обстеженні на прогресивно слабшає нозі поряд з масивними аміотрофією виявляють схоронність або навіть пожвавлення колінного та / або ахіллового рефлексу. При виникненні доброякісних фасцикуляций (міокіміі) у міцних молодих людей, у яких відсутня будь-яка інша симптоматика, як правило, у пацієнта і лікаря виникає припущення про дебют фатальною хвороби. Поінформованість про подібний рідко зустрічається симптомокомплексе дозволяє впевнено подолати реактивну депресію хворого. В силу малої інформованості про хворобу Кеннеді її, як правило, помилково трактують як БАС.
Наріжним каменем диференціальної діагностики БАС ...
