y"> За останнє десятиліття істотно розширилися уявлення про системних захворюваннях сполучної тканини, серед яких друге місце по частоті займає склеродермія. Захворювання характеризується системним прогресуючим ураженням сполучної тканини з переважанням фіброзно-склеротичних і судинних змін за типом облітеруючого ендартеріїту з поширеними вазоспастична розладами [7, 12].
Незважаючи на відсутність офіційних статистичних даних, можна стверджувати, що хворих з таким аутоімунним захворюванням, як вогнищева склеродермія, стає все більше і протікає це захворювання агресивніше [15]. Можливо, це пов'язано з недотриманням норм диспансеризації та термінів лікування [11].
Дискусії про взаємозв'язок системної (ССД) і обмеженою (ОСД) склеродермії тривають. На думку деяких авторів ОСД і ССД являє собою різновиди одного патологічного процесу, що підтверджується наявністю висцеропатий при ОСД, односпрямованістю метаболічних зрушень, спільністю патогістологічних змін шкіри при обох формах хвороби, а також випадками трансформації локалізованого процесу в прогресуючий системний склероз [3, 12, 14 , 18]. Інші дослідники відносять до групи дифузних хвороб сполучної тканини лише ССД, вважаючи, що ОСД і ССД - два різко розрізняються по клінічній картині, течією і прогнозом захворювання. Однак не завжди можна провести чітку межу між вогнищевим і системним процесом. Клінічні спостереження показали, що ураження шкіри як один з перших ознак дифузної склеродермії спостерігається в 61% випадків, а описи трансформації обмеженого процесу, зокрема, Склероатрофіческій ліхена, в системну склеродермію дають підставу припускати єдність цих двох форм. Як свідчать результати обстеження хворих обмеженою склеродермією, несприятливого перебігу захворювання з переходом в системний процес сприяють в основному 4 фактора:
1. дебют захворювання у віці до 20 або після 50 років;
2. множинна бляшечная або лінійна форми захворювання;
. локалізація вогнищ ураження із залученням шкіри особи або областей над суглобами кінцівок;
. вираженість дефіциту клітинної ланки імунітету, дісіммуноглобулінеміі, підвищення крупнодисперсних циркулюючих імунних комплексів і антилімфоцитарними антитіл [2, 3, 12, 16].
ОСД, так само як і ССД, частіше хворіють особи жіночої статі, наприклад, дівчатка хворіють частіше хлопчиків більш ніж в 3 рази, а жінки у віці 40-55 років становлять 75% хворих склеродермією [21]. Захворювання може виникати в будь-якому віці, навіть у новонароджених, починаючись зазвичай без будь-яких суб'єктивних відчуттів і порушення загального стану. У зв'язку з тенденцією зростаючого організму до поширення патології, до виражених судинним реакціям у дітей це захворювання часто має схильність до обширного поразці, хоча в ранні терміни може проявлятися одиничними вогнищами.
Патогенез склеродермії пов'язують головним чином з гіпотезами обмінних, судинних та імунних порушень. На виникнення ОСД впливають також порушення вегетативної нервової системи та нейроендокринні розлади. Прийнято розглядати обмежену склеродермію як своєрідне аутоімунне захворювання, в основі якого лежать аутоімунні та запальні реакції на різні антигени. В. А. Владимирцев і співавт. (1982) вважають, що підвищений рівень колагенових білків, будучи джерелом активної антигенної стимуляції, створює тло, на якому при генетичної схильності реалізуються аутоімунні реакції. Виникає порочне коло взаємовпливу лімфоїдних і коллагенсінтезірующіх клітин веде до прогресування фіброзного процесу [6]. Встановлені порушення гуморального і клітинного імунітету у хворих склеродермією частіше реєструвалися у жінок. Клітинний імунітет у жінок, на відміну від його гуморальної ланки, менш активний порівняно з чоловічим. Зниження клітинного імунітету, особливо його супрессорного ланки, при підвищенні активності гуморального імунітету призводить до того, що у жінок набагато частіше, ніж у чоловіків, розвивається аутоімунний процес. Простежується зв'язок склеродермії з вагітністю та менопаузою [21]. В останні роки з'явилися дослідження про участь естрогену і прогестерону, а також деяких інших гормонів в реакціях синтезу колагену та інших компонентів сполучної тканини. Особливу патогенетичне значення при склеродермії надають змін мікроциркуляції, які найбільш виражені в період менопаузи. В їх основі лежать поразки переважно стінок дрібних артерій, артеріол і капілярів, проліферація і деструкція ендотелію, гіперплазія інтими [3, 5, 12, 16, 20]. Дотепер обговорюється питання про роль спадковості у розвитку ОСД. За даними Furst A. (2004) корінні індійці штату Оклахома в 8 разів частіше хворіють склеродермією, ніж інші жителі Сполучених Штатів. Також більш схильні даної хвороби чорношкірі люди, вони частіше хворіють в дитячому віці і мають більш поширений процес в порівнянні з біл...
