ні дугоподібні серпи білого, жовтувато-білого або жовтувато-рожевого кольору, що охоплюють скроневу половину диска зорового нерва. Як правило на кордоні нормального очного дна і миопического конуса є пігментація, виражена в різній степені, від окремих грудочок пігменту до сильної пігментації краю конуса, а то й повного його закриття чорним пігментом. Іноді пігмент групами неправильної форми розсипаний безпосередньо поблизу конуса. Іноді в конусі видно залишки хоріоідальних судин (див. Рис. 3)
Малюнок 2. миопическим конус.
Малюнок 3. У конусі видно залишки хоріоідальних судин.
Групова пігментація - розбещення пігментні зони у вигляді сектора, звернені верхівкою до соска зорового нерва. При гістологічному дослідженні відзначається гіпертрофія пігментного епітелію з дегенерацією рецепторів зовнішнього шару. Порок односторонній, успадковується аутосомно-рецесивно.
Гіпоплазія сітківки - зменшення гангліозних клітин та їх відростків, супроводжується гіпоплазією зорового нерва, нерідко поєднується з вадами розвитку ЦНС.
Хвороба Огучи - вроджена гемералопія, що супроводжується своєрідною сірувато-білим забарвленням очного дна. Вроджені зміни сітківки, що характеризуються недорозвиненням колбочкового апарату, появою між нейроепітелія і пігментним епітелієм додаткового шару, що містить дегенеративно змінені членики колб і паличок і кристалічний пігмент. Відзначаються зміни в клітинах пігментного епітелію. Хвороба розглядають як атавізм: колбочки хворих схожі на колбочки 7 - 8-місячного плоду. Причину аномалії пов'язують з розладом нормальної фотохімічної реакції зорового пурпуру. Хвороба носить сімейний характер, нерідко є спорідненість між батьками.
Для хвороби Огучи характерні наступні симптоми: гемералопия; деколорація головного дна; феномен Міцуо: після перебування хворого на світлі його очне дно виявиться світло-сірим з чітко вимальовується, аж до найдрібніших розгалужень, судинами; після перебування хворого протягом декількох годин в темряві очне дно набуває нормальний колір (див. рис. 4).
Малюнок 4. Феномен Міцуо-Накамура. Металевий блиск сітківки після впливу світла (фотографії праворуч) зник після декількох годин темнової адаптації (ліворуч).
Знебарвлення сітківки супроводжується зниженням сутінкового зору і напоротися. Світло-сіра деколорація очного дна відбувається в результаті наявності шару, що лежить між пігментним епітелієм і шаром паличок і колб. Феномен Міцуо пояснюється міграцією пігментних зерен з межлежащего шару назад в пігментні клітини.
Офтальмоскопіческая картина в більшості випадків нагадує пігментну дегенерацію сітківки, але на відміну від останньої прогресування процесу не спостерігається.
Дисплазія сітківки - порушення розвитку ембріональної тканини сітківки. При гістологічному дослідженні відзначається утворення розеток і грубок при наявності зрілої сітківки. Розетки можуть бути одно-, дво- н тришарові. Можливо також утворення бесслойних примітивних розеток з недиференційованих клітин сітківки. Порок зазвичай двосторонній, спостерігається при різних формах мікрофтальмії. Як односторонній ізольований порок зустрічається рідко.
Гіпоплазія жовтої плями може досягати настільки значному ступені, що говорять про відсутність макули. Порок поєднується з мікрофтальмія, хоріоретинальної колобоми.
Колобома макули - рідкісний порок, обумовлений незарощення зародкової щілини. Частіше - вторинний порок, пов'язаний з токсоплазмозом.
. 6 Патологія провідникового відділу зорового аналізатора
Гамартома. (від грецького слова гамартій - похибка). На звичайному місці розташування зорового нерва в цьому випадку знаходиться пухлиноподібне освіту, клітини якого не виконують функції зорового нерва. Відновити функцію зору неможливо.
Колобома - осередкове відсутність (щельовідні дефект) тієї чи іншої оболонки ока. аномалія рогівка зір
Хоріоідальіие колобоми - колобоми власне судинної оболонки - хоріондсі є продовженням колобоми райдужки, цілнарпого тіла, що розповсюджується вздовж зародкової щілини до диска зорового нерва і вовлекающей в дефект як хоріоітею, так і сітківку, тому такі колобоми іменуються хоріоретніальпимі. В області колобоми склера тоненька або потовщена, судинні шари хоріоітеі можуть бути відсутніми повністю або частково, не спостерігається і пігментний епітелій сітківки З боку склоподібного тіла область колобоми може бути вистелена гублікатурой сітківки, в якій верхній листок має зворотний порядок шарів (інвептіровапная сітківка). Можливі атрофія lt; # 148 src= doc_zip8.jpg / gt; lt; # justify gt; Малюнок 5. Коло...
