чі. Характерна тромбоцитопенія в загальному аналізі крові або порушення функції тромбоцитів (адгезії, агрегації, реакції вивільнення) при нормальній кількості тромбоцитів, зниження ретракції кров'яного згустку. p align="justify"> II. Спадкові та набуті вазопатії
Хвороба Рендю-Ослера характеризується наявністю множинних телеангиоектазий шкіри і слизових і аутосомно-домінантним типом успадкування. Телеангіоектазії локалізуються переважно на губах і слизової носа, множинні ангіоми шкіри і слизових, часто носові кровотечі, нерідко кровохаркание, кривава блювота і гематурія. Зазвичай розвивається вторинна постгеморагічна анемія; нерідко гепатомегалія з подальшим цирозом печінки. p align="justify"> Хвороба Гіппеля - Ландау (ангіоматоз сітківки) має аутосомно-домінантне успадкування і проявляється капілярними ангіома (пухлини судин нервової системи), ангиоматозе сітківки, порушенням розвитку внутрішніх органів або виникненням доброякісних пухлин. Симптоми залежать від локалізації ангиом. Характерна біль у потилиці з іррадіацією в задню частину шиї і плече. Ознаки гострого захворювання проявляються зазвичай у випадках утиску у великому 'потиличному отворі (потилична ригідність, блювота, запаморочення, гомолатеральной аді-адохокінез, порушення ходи, втрата свідомості). Ангіоматозние пухлини сітківки зумовлюють її дегенерацію з патогномонічнимн розладами зору. Нерідко комбінуються з кістоми підшлункової залози, нирок, печінки, з гіпернефроми. p align="justify"> Синдром Казабаха - Меррита характеризується наявністю гемангіом в поєднанні з тромбоцитопенією та анемією. Виявляється в грудному віці (можливо аутосомно-домінантне успадкування). В області гігантських гемангіом формуються тромбоцитарні тромби. У ПК - тромбоцитопенія і анемія. У кістковому мозку мегакаріоцітоз з порушенням дозрівання. p align="justify"> Синдром Луї-Бар (телеангіоектаеіі шкіри і атаксія) є аутосомно - рецессивно спадкоємною поєднанням розлади ходи і рівноваги (астазія, абазія і атаксія) і вазопатії. Висип веснушкоподобная кольору "кави з молокомВ», локалізується переважно на обличчі. Телеангіоектазії на кон'юнктивах очей, ближче до століть. Характерні рецидивуючі інфекції придаткових пазух носа і легенів, гіперсалівація, розширення IV шлуночка, атрофія мозочка. p align="justify"> Хвороба Такаясу являє собою поєднання ішемічного синдрому внаслідок ураження аорти і великих судин, реноваскулярній гіпертонії, ураження ЦНС, недостатності аортального клапана і шкірних прояв у вигляді поліморфноклеточних інфільтратів, вузлової еритеми, паннікуліта. Можливі уртикарні зміни з ангіо - невротичним набряком. p align="justify"> III. Аутоімунні та Імунокомплексні захворювання
Дифузні захворювання сполучної тканини і ревматичні хвороби об'єднують велику групу захворювань иммунопатологической природи з наявністю аутоімунного процесу, характеризуються системними поразками і рецидивуючим характером. До них відносяться...
