у сумнівних випадках служить виявлення симптомів ураження стовбура мозку і сегментарних дефектів (атрофії, фасцикуляций) нижче шийного потовщення.
Прогноз. 80-90% хворих помирають, як правило, від дихальних ускладнень, протягом 3-5 років, у решти 10% спостерігається більш доброякісний перебіг БАС. Довше інших живуть хворі з попереково-крижової формою. Тривалість життя менша у хворих більш похилого віку та при залученні в патологічний процес бульбарних м'язів.
Лікування. В даний час не існує ефективного лікування захворювання. Ефективність нейропептидів (рилізинг-фактор тиреотропного гормону, даларгин) і амінокислотних сумішей не доведена. Основний є симптоматична терапія, мета якої - хоч якоюсь мірою полегшити життя хворого. Застосовують різні ортопедичні пристосування: спеціальний комір для підтримки голови, шини, пристрої для захоплення предметів. Слід уникати надмірних навантажень, зберігаючи сили для повсякденної активності. При наявності крамп призначають дифенін по 300 мг / добу, реланіум в дозі 10-130 мг / сут. У разі вираженої спастичності застосовують міорелаксанти. Для пом'якшення бульбарних розладів може бути використаний калімін по 30-60 мг 3 рази на день. У рівній мірі при насильницькому плачі іноді допомагає амітриптилін. Значні незручності викликає скапливающаяся внаслідок порушення ковтання слина. У цьому випадку рекомендується застосовувати антихолінергічні препарати, важливо також підтримувати голову в позі, що полегшує ковтання. При виникненні нападів ядухи, зокрема внаслідок попадання слини в дихальні шляхи, хворих вчать нахиляти тулуб вперед і очищати порожнину рота, при можливості використовують спеціальні портативні відсмоктувачі.
Ефективність масажу проблематична. Виключно велика роль психологічної підтримки хворого, з кожним днем ??все більш розуміє безвихідність свого стану. Часто у хворих внаслідок депресії, денної сонливості, гіперсалівації і гіповентиляції виникають порушення нічного сну. У цих випадках можуть допомогти психотропні препарати, зокрема трициклічні антидепресанти, що володіють холинолитическими властивостями. Важливо також знайти для хворого зручне положення в ліжку. Певне значення має дієта: їжа повинна бути досить поживною і в той же час не викликати істотних труднощів при ковтанні, найлегше хворі ковтають напіврідку, желеподібну їжу. У деяких хворих виникає необхідність у використанні назогастрального зонда або накладення гастростоми. Важливе значення має лікування запору; в цих випадках переважніше використовувати гліцеринові свічки і клізми, а не звичайні проносні. У разі виражених болів призначають нестероїдні протизапальні засоби, а на пізніх стадіях допустимо застосування наркотичних анальгетиків.
Спираючись на унікальний нейрореанімаціонние досвід Інституту неврології РАМН, Л. М. Попова вважає, що штучна вентиляція легенів при бічному аміотрофічному склерозі недоцільна.
сирингомієлія аміотрофічний склероз
