зією кори надниркових залоз. У дитячому віці передусім слід думати про вторинному гиперальдостеронизме (стеноз ниркової артерії, захворювання нирок, адреногенітальний синдром). Характерними ознаками синдрому Конна є артеріальна гіпертензія з гіпокаліємією. У хворих різко підвищений АТ, що супроводжується головним болем, запамороченням, порушенням зору. Хронічна гіпокаліємія проявляється адинамией (стомлюваність, дискомфорт, м'язова слабкість, періодичні паралічі), канальцевої нефропатією (поліурія, ніктурія, полідипсія). Діагноз підтверджується високим рівнем альдостерону і низькою реніновою активністю. При вторинному гиперальдостеронизме рівень реніну в плазмі підвищений. При адреногенітальному синдромі можуть також зустрічатися «мінералокортикоїдні» форми гіпертонії, але вони є «дексаметазонзавісімимі».
Гіпертензія при синдромі Конна діагностується по гіпокаліємії, обумовлює хронічні проноси із загальною адинамией аж до періодичних паралічів. Інші симптоми - гіпернатріємія і гіперхлоремія, уповільнення росту. Підвищене виділення альдостерону з сечею підтверджує діагноз.
Синдром Бартеру - гіперплазія юкстагломерулярного апарату - також характеризується гиперальдостеронизмом (вторинний гіперальдостеронізм), який нормалізується під впливом препаратів, що гальмують синтез простагландинів (індометацин).
Гвперкортицизм (синдром Іценко-Кушинга та хвороба Іценко-Кушинга) - синдром, що розвивається в результаті гіперфункції кори надниркових залоз, що виявляється атиповим ожирінням («буйволової» ожиріння), артеріальною гіпертензією, остеопорозом, гіперглікемією. Причинами гіперфункції можуть бути: зміни в гіпоталамусі (хвороба Іценко-Кушинга); базофильная аденома передньої долі гіпофіза; пухлини кори надниркових залоз (аденома, рак) та інші пухлини АПУД-системи, які продукують поліпептиди, по будові і дії близькі до АКТГ; тривалий прийом глюкокоргікоідов (синдром Іценко-Кушинга). Клінічними симптомами підвищеної секреції глюкокортикоїдів є: ожиріння, уповільнений ріст, остеопороз, поліцитемія, зниження толерантності до вуглеводів. На шкірі живота, плечей, стегон з'являються синюшно-багряного кольору смуги розтягнення (стрії). Надмірна синтез андрогенів викликає гірсутизм, вірилізацію (передчасне оволосіння за чоловічим типом), з'являються вугрі. Наслідком підвищеної секреції альдостерону є високий АТ, яке призводить до зміни судин очного дна, нирок, порушення мозкового кровообігу, гіпернатріємії та гіперхлоремії. Внаслідок гіпокаліємії з'являються міокардіодістрофіческіе зміни на ЕКГ, наростає загальна м'язова слабкість. Діагноз грунтується на характерних клінічних ознаках і лабораторних даних: високий рівень кортизолу та альдостерону в сироватці крові та підвищений виведення їх з сечею; позитивний тест з дексаметазоном, метапіроном, заснований на придушенні продукції АКТГ. З діагностичною метою використовуються краніограмми, ЕЕГ і ЕхоЕГ, комп'ютерна томографія, ехографія, ангіографія, ЯМР.
Феохромоцитома - пухлина, секретирующая катехоламіни (адреналін, норадреналін) і походить з хромафинних клітин. Найчастіше джерелом її служить мозкова речовина надниркових залоз, рідше - абдомінальна симпатична ланцюжок на рівні нижньої брижової артерії або її біфуркації та інші симпатичні ганглії. Часто це спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, нерідко асоціюється з іншими синдромами і пухлинами (синдром ...
