ня. Процес переходить на хрящ і формується сідловидний ніс.
Зміни нігтів. Вони стають мигдалеподібної форми, ламкими. Відзначається також ураження кісток. Остеохондрит Вегенера (розлади ендохондрального окостеніння) супроводжується постійним плачем, що посилюється вночі, розвивається параліч Парро, руки і ноги не рухаються, підняті - падають, як паралізовані. Вражаються печінка і селезінка; вони збільшуються, ущільнюються, краю закругляются.
Крім того, розвивається асиметрія особи: олімпійський лоб, ягодіцеобразний череп.
У дітей у віці 1 - 2 років прояви мізерні. Виникають мокнучі і ерозивні папули в окружності заднього проходу, статевих органах, кутах рота. Уражаються внутрішні органи, нервова система.
Серологически можуть бути негативні відповіді.
Пізній вроджений сифіліс. Захворювання проявляється у віці 6 - 15 років. Діагностується або у хворих, які в минулому мали симптоми раннього вродженого сифілісу, або у пацієнтів, у яких хвороба раніше не давала клінічних симптомів, протікала латентно.
Клінічно це проявляється симптомами на шкірі, слизових оболонках і внутрішніх органах ідентично проявам, які спостерігаються у дорослих хворих з третинним сифілісом. У хворих можуть утворюватися гумми або горбкові сіфіліди на шкірі і слизових оболонках. Часто уражаються кістки, суглоби, внутрішні органи і нервова система.
До безумовних ознак пізнього вродженого сифілісу відноситься тріада Гетченсона: а) наявність зубів у формі викрутки; б) світлобоязнь, помутніння рогівки; в) ураження лабіринту - запаморочення, шум у вухах, ослаблення слуху, аж до глухоти.
Можливі ще ягодіцеобразний череп, деформація носа, шаблеподібні гомілки. Рубці на шкірі, навколо кутів рота, губ, на підборідді; сідловидний ніс. Поразки нервової системи, проявляються у вигляді епілепсії, розладів мови, спинний сухотки. Постановці діагнозу допомагають і результати серологічних реакцій.
Природжений сифіліс може спостерігатися в третьому поколінні, описані випадки сифілісу у четвертого покоління.
6) Особливості перебігу та прогнозу
Перша особливість полягає в закономірному чергуванні активних і латентних проявів сифілісу, другий у зміні його клінічної картини при зміні періодів. Ці особливості обумовлені розвитком в організмі хворого сифілісом специфічних імунних реакцій імунітету та алергії.
Чергування активних і латентних періодів сифілісу, що характеризує першу особливість його перебігу, обумовлено станом імунітету. Імунітет при сифілісі носить інфекційний, нестерильний характер: він існує тільки за наявності інфекції в організмі, його напруженість залежить від кількості блідих трепонем, щодо їх ліквідації імунітет зникає. Початок розвитку інфекційного імунітету при сифілісі припадає на 814й день після утворення твердого шанкра. З розмноженням блідих трепонем, що призводить до появи вторинних сифилидов, напруженість імунітету зростає і врешті-решт досягає свого максимуму, що забезпечує загибель трепонем. Сіфіліди дозволяються, настає латентний період. Разом з тим знижується напруженість імунітету, внаслідок чого блідітрепонеми, що зберігаються в латентному періоді на місці колишніх сифилидов і в лімфатичних вузл...
