В.І.Бураковскім і співавт. (1975) створена клінічна класифікація легеневої гіпертензії (ЛГ), заснована на показниках процентного відношення величини систолічного тиску в легеневій артерії до величини системного артеріального тиску (систолічний артеріальний тиск легеневої артерії / систолічний артеріальний тиск аорти,%), процентного відношення величини артеріовенозного скиду крові через дефект до величини хвилинного об'єму крові М КК, процентного відношення величини загального легеневого судинного опору до величини системного периферичного опору (див. таблицю).
Таблиця 2 Класифікація легеневої гіпертензії
Стадія гіпертензііОтношеніе систолічного тиску в легеневій стовбурі до системного артеріального тиску,% Скидання крові по відношенню до хвилинному обсягу кровообігу в малому колі кровообігу,% Відношення загального легеневого судинного опору до системного. % 1а 16 листопада Ша Ilk" IVДо 30 До 30 До 70> 70 <100 100 <30> 30 В середньому 50-60> 40 <40 Праворуч налевоДо 30 До 30 До 30 <60> 60 100
Ступінь прогресування легеневої гіпертензії, безумовно, прямо пропорційна величині дефекту та віком хворих. Однак в силу індивідуальних особливостей організму і невідомих поки причин при однаковій величині дефекту в одних хворих легенева гіпертензія може швидко прогресувати з розвитком склеротической стадії протягом одного-двох років, що ймовірно пов'язано із затримкою фетального формування судин легенів і частковим збереженням внутрішньоутробного типу будови, а у інших пацієнтів, незважаючи на наявність у них великої артеріовенозної скидання крові, протягом двох десятиліть можуть зберігатися невисокі величини тиску в легеневій артерії і общелегочного опору.
Важливим фактором оцінки тяжкості стану хворого служить ступінь вираженості недостатності кровообігу. Серцева недостатність при вродженому пороці серця частіше буває двосторонньою, рідше - односторонньої (зокрема, при ізольованому стенозі легеневої артерії, транспозиції магістральних судин та ін відзначається переважно правошлуночкова недостатність, при стенозі устя аорти або коарктації аорти - лівошлуночкова декомпенсація). Серцева декомпенсація і ціаноз найбільш часто зустрічаються і важко протікають в періоді новонародженості. Виживання пацієнтів з вродженим пороком серця і наявністю серцевої недостатності або ціанозу у віці до одного року становить 30-50%, а при їх поєднанні - лише 20%.
Нерідко вроджений порок серця ускладнюються різними порушеннями ритму серця і провідності у вигляді нападів пароксизмальної тахікардії і миготливої ??аритмії, блокади ніжок пучка Гіса або атріовенгрікулярноі блокади, які в основному спостерігаються в термінальній фазі захворювання. Для вад з обогаащеніем малого кола кровообігу характерні рецидивуючі пневмонії і бронхіти вже в ранньому дитячому віці з подальшим розвитком хронічних неспецифічних захворювань легенів (хронічні неспецифічні захворювання легенів) У пацієнтів з вродженим пороком серця, при яких мають місце великий перепад тиску між порожнинами серця, а також судин і висока швидкість кровотоку через дефект (тетрада Фалло, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока, стеноз гирла аорти та ін) відзначається схильність до ускладнення вроджених вад серця інфекційним (септичним) ендокардит (частота зустрічальності 3,3-23 1000) Так, з 226 дітей, перенесли інфекційний ендокардит, у ...
