24% виявлялася тетрада Фалло, у 16% - дефект міжшлуночкової перегородки, у 10-12% - клапанний стеноз аорти, у 7% - відкрита артеріальна протока, у 26% - інші вроджені вади серця.
У більшості пацієнтів (80%), вмираючих від вродженої вади серця на першому році життя, діагностується дистрофія II-III ступеня, яка частіше спостерігається при «синіх» пороках або при ВПС, що протікають з хронічною серцевою недостатністю Ще одним ускладненням у пацієнтів з вродженим пороком серця є анемізація, яка, з одного боку, обумовлена ??порушенням харчування і дистрофією, а з іншого - хронічної гіпоксемії При цьому у хворих з ціанотичним вадами анемія може бути релятивной, т е відносної, з урахуванням часто зустрічається при «синіх» пороках компенсаторною поліглобуліі і поліцитемії. До ускладнень «синіх» пороків належать важкі одишечно-ціанотичні приступи (гіпоксично кома), які можуть супроводжуватися судомами, гемипарезами і навіть смертю хворих Характерне ускладнення «синіх» пороків - відставання в інтелектуальному розвитку, викликане хронічною гіпоксією і локальними змінами гемодинаміки головного мозку.
Принципи лікування ВПС
Лікування ВПС принципово можна поділити на хірургічне (у більшості випадків воно єдине є радикальним) і терапевтичне. Хірургічне лікування. Залежить від фази пороку.
1. У першій фазі - операція за екстреними показаннями (при збагаченні МКК - штучне стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при збіднінні МКК - штучний Боталов протока). Доцільність даних операцій, тим не менше, - питання неоднозначне і суто індивідуальний.
. У другій фазі - операція в плановому порядку (конкретна при конкретному пороці). Терміни виконання - питання діскутабельний і постійно переглядається (в літературі терміни варіюють від внутрішньоутробного виконання операції до пубертату, але все ж таки більше схиляються до раннього оперированию).
. У третій фазі - операція не показана.
Терапевтичне лікування Як радикальне показано рідко. Класичний приклад - ОАП, коли призначення індометацину за відповідною схемою призводить до облітерації боталового протоки. Симптоматичне лікування включає в себе терапію серцевої недостатності, зменшення легеневої гіпертензії, порушень ритму.
Структура вроджених вад серця в Хабаровському краї за матеріалами педіатричного відділення ДККБ
З 2012р. в педіатричному відділенні ДККБ функціонує 10 кардіологічних ліжок, що відповідає їх реальній потребі. Лікування у відділенні отримують діти з вродженими вадами серця, порушенням серцевого ритму, функціональними порушеннями серця і судин.
Таблиця 3. Склад хворих кардіологічного відділення за 2012-2013рр
Назва болезнейШіфр по МКБ20122013, 9 месяцеввипісанок /-дніСредн. к деньвипісанок /-дніСредн. к деньНовообразованіяД00-Д8911313, 0Болезні нервової сістемиG00-G9911212, 0Болезні системи кровообращеніяI00-I99123224318, 262123015,5 Вроджені аномалії, деформації, хромосомні нарушеніяQ00-Q9956155427, 82853218,2 Травми та отруєння, наслідки дії зовнішніх прічінS00-Т98133, 0ВСЕГО182382521, 090176217,0
Розподіл пацієнтів з різними ВПС по нозологічної структурі представлено в таблиці 4
...
