p align="justify">) тривалий хронічний бронхолегеневий процес (хронічна пневмонія, хронічна обструктивна хвороба легень, хронічна емфізема легенів, бронхоектатична хвороба тощо), при якому пневмосклероз супроводжується запустеванием і облітерацією судин малого кола кровообігу;
) тривало існуюча хронічна серцева недостатність (мітральні і аортальні вади серця, кардіоміопатії та ін) з тривалим венозним застоєм в МКК (венозна або застійна гіпертензія);
) тривалий артеріовенозне шунтування крові при вродженому пороці серця із збагаченням малого кола кровообігу (гіперкінетично-гіперволемічна або артеріальна прекапілярні легенева гіпертензія);
) первинна (ідіопатична) легенева гіпертензія невідомої етіології або хвороба Аерза (Ayerza) (1901), що зустрічається дуже рідко (0,25 - 3% випадків) і викликана стійким потовщенням і фіброзним переродженням стінок артерій середнього і дрібного калібру і їх облітерацією, що у дітей раннього віку («вроджена форма», «ембріонально-гіперплакстіческая», «вроджений комплекс Ейзенменгера») пов'язують із затримкою фетального розвитку судин легенів, що зберігають внутрішньоутробний тип будови, а у дорослих - з прогресуючим загальним склерозом , хворобою Рейно, рецидивуючими множинними тромбозами дрібних судин легенів, неспецифічним запаленням токсичного або алергічного характеру та ін
У дітей, які страждають вродженим пороком серця із збагаченням малого кола кровообігу, формування легеневої гіпертензії проходить три основних фази:
) гіперволемічна; 2) змішану; 3) склеротичну.
Для гіперволемічна фази характерні великий артеріовенозний скидання в мале коло кровообігу, гіперволемія судин легенів, у відповідь на яку виникає незначний захисний спазм судин, без збільшення общелегочного опору. Тиск в легеневій артерії залишається нормальним або помірно зростає.
Для змішаної фази характерно захисне підвищення тиску в системі легеневої артерії, викликане спазмом судин легенів. За рахунок цього механізму зменшується величина артеріовенозної скидання крові при збільшенні общелегочного опору кровотоку.
Дана гіпертензія є функціональною, тобто обумовлена ??в основному гіперволемією і підвищенням тонусу судинної стінки за рахунок вазоконстрикції та гіпертрофії середньої оболонки дрібних м'язових артерій. Для склеротической фази характерні деструктивні зміни судинної стінки, коли на тлі гіпертрофії середньої оболонки дрібних м'язових артерій настає склероз внутрішньої оболонки з подальшим витончення стінки артерій їх генералізованої дилатацією і розвитком некротизуючого артеріїту.
В склеротической фазі відзначаються висока необоротна легенева гіпертензія, розширення легеневої артерії, стійкий ціаноз і виражена гіпертрофія з систолічною перевантаженням правих відділів серця, часто з проявами хронічної правошлуночкової недостатності, тобто з розвитком вторинного комплексу Ейзенменгера.
Виділення стадій легеневої гіпертензії має надзвичайно велике практичне значення, тому що допомагає визначати тактику консервативного ведення хворого, уточнити раціональні терміни оперативного втручання, прогнозувати результати хірургічної корекції (відсоток післяопераційної летальності), характер реабілітації та якість життя, тривалість життя пацієнтів і ін
...
