крові відсутній кортизол, різко знижується вміст альдостерону і накопичуються похідні прогестерону. При дефіциті другого ферменту крім них накопичується 11-дезокортікостерон, що володіє вираженою мінералокортикоїдної активності. В обох випадках відсутність кінцевого продукту реакції - кортизолу - в результаті блокади стимулює виділення кортикотропіну, який стимулює наднирники, і виникає їх гіперплазія. Однак вона не призводить до появи кортизолу в крові, а вміст продуктів прогестерону різко збільшується і вони починають перетворюватися а андрогени. Дефект виявляється вже в період ембріонального розвитку. У плоду дружин. статі ці гормони гальмують розвиток жіночих статевих органів і ведуть до розвитку псевдогермафродитизму. У хлопчиків надлишок андрогенів призводить до передчасного прискоренню зростання і статевого дозрівання, надмірного розвитку мускулатури з великою м'язовою силою. Через раннього закриття епіфізарних хрящів діти залишаються низькорослими, а тому андрогени за механізмом зворотного зв'язку гальмують вироблення гонадотропних гормонів гіпофіза, це призводить у хлопчиків до недорозвинення яєчок з відсутністю сперматогенезу, а у дівчаток - до недорозвинення матки, порушення менструального циклу і до безпліддя. Накопичення дезоксикортикостерона при другому варіанті блокади призводить, крім того, до затримки натрію і розвитку артеріальної гіпертензії. Виникає адреногенітальний синдром + гіпертензія. Цим вони відрізняються один від одного. Замісне введення кортизолу таким хворим зменшує секрецію кортикотропіну і значно покращує стан хворих. p align="justify"> 2. Гіпофункція наднирників.
Може бути як первинної, так і вторинної. Розвиток первинної недостатності пов'язано з пошкодженням тканини надниркових залоз. Наприклад, при пошкодженні туберкульозним процесом, внаслідок аутоімунного процесу, в рідкісних випадках при крововиливі в наднирники, а також тромбозу їх судин або метастазах пухлин. Часто при цьому пошкоджується і мозкова речовина надниркових залоз. Ось ця первинна недостатність надниркових залоз називається синдромом Аддісона, бронзової хворобою. При першій надниркової недостатності у відповідь на зниження концентрації глюкокортикоїдів за механізмом зворотного зв'язку стимулюється вироблення кортикотропіну. Наслідком є ​​посилене утворення меланіну, пігментація особливо виражена на відкритих частинах тіла (бронзове забарвлення). Характерна пігментація слизових оболонок у вигляді сірувато-чорних плям. Первинна недостатність протікає значно важче, ніж вторічная.Ето пов'язано з вимкненням минералокортикоидной функції, яка значно більшою мірою порушується при первинній, ніж вторинної недостатності надниркових залоз. Головною причиною загибелі тварин після тотальної адреналектоміі є порушення водно-мінерального обміну. ​​p align="justify"> Дефіцит глюкокортикоїдів, а якщо пошкоджено і мозкова речовина, то і катехоламінів, призводить до зниження артер...
