М.Т., Hibnan В.С. Prolactin regulation of the arachidonic acid pathhway in peripheral blood lymphocytes of cystic fibrosis patients/7X1 International Cystic Fibrosis Congress.Ireland, 1992.WP 26. p> 33. Mossner J., Spiekennann G., Sommer З Are pancreatic acini regulated by prostaglandins?// Digestion. 1989. Vol.43, № 3.P. ] 63. p> 34. Lanttscsh P.G. Differential treatement of exorine pankreatic insuffiency in chronic pancreatitis// Pancreatic enzymes in health and disease. Springer-Verlag.Berlin. Heidelberg,! 991. P. 191-208. p> 35. Littlewood J.M. The effects of modem dietary management, pancreatic enzymes and inceased vitamin supplementation in cystic fibrosis// Cystic fibrosis: gastrointestinal aspects, progress in therapeutic treatment Praque, 1989. P.63-77. p> 36. Littlewood J.M. Pancreatic enzymes in cystic fibrosis// Pancreatic enzymes in health and disease. Ed.P.G. Lanlisch. Springer-Verlag.Berlin. Heidelberg,! 991. P. 177-189. p> 37. Otte P., Ridder P., Dageforde J. In-vitro-Untersuchungen zur Pankreasenzymsubstitution// Dtsch.med. Wschr. 1987. Bd. 112. S.I 498-1502. p> 38. Robertson M.Т., Gunski M.R., Gonzales E. et al. Increased prolactin immunoreactivity and bioactivity in cystic fibrosis// XI International Cystic Fibrosis Congress.Ireland, 1992.WP 8. p> 39. Rudmann M.A. Kreon. Pancreatic enzymes for replacement therapy. Hannover, 1994. 26 P. p>
40. WiersbUzky S., Battke E. H., Weber A. et al Serum Prolactm Konzentration bei Mukoviscidose Kindem/TMukoviscidose 1989 Ergebnisse aus Grundlagenforschung und Khmk CF-Symposimn Wildbad, 1989 S 136-138 В В
8. Додаток
В В
Таблиця 1. Показання для замісної ферментативної терапії
Загальний дефіцит ферментів
Хронічний панкреатит
Гострий панкреатит
Карцинома з обструкцією протоки підшлункової залози
Резекція підшлункової залози
Травма підшлункової залози
Муковісцидоз
Цироз печінки і синдром біліарної недостатності (зниження дебіту і зміна складу жовчних кислот)
Первинний склерозуючий холангіт
Квашиоркор
Синдром Швахмата
Фіброзний полікістоз
Ваготомія
Резекція шлунка
Демпінг-синдром
Ізольований дефіцит ферментів
Дефіцит ліпази
Дефіцит протеаз
Дефіцит амілази
Недостатня активація ферментів
Недостатність ентерокінази
В
Таблиця 2. Одиниці вимірювання активності панкреатичних ферментів
Липаза
1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 1 U.S.P.u.
Протеази
1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 62,5 U.S.P.u.
Амілаза
1 Eur. Pharm.u. = IFIPu. = 4,15 U.S.P.u.
Таблиця 3. Екзокринні ферментні білки секрету підшлункової залози людини та їх гідролізуемих субстрати
Ферменти
Число виділених ізоформ
Активатори
гідролізуемих
субстрати (мішені)
Трипсиноген
2
Ентеро-кіназа
внутрішні зв'язки білка (основні амінокислоти)
хімотрипсиногена
2-3
трипсин
внутрішні зв'язки білка (Ароматичні амінокислоти, лейцин, глутамін, метіонін)
проеластази Е
2
трипсин
внутрішні зв'язки білка (нейтральні амінокислоти)
Прокарбокіпептідаза А
1
трипсин
зовнішні зв'язку білків, включаючи ароматичні та нейтральні аліфатичні амінокислоти
Прокарбокіпептідаза В
2
трипсин
зовнішні зв'язку білків, включаючи ароматичні та основні амінокислоти з карбоксильного кінця
Профосфоліпаза А2
<...