9;югірованного білірубіну.
Синдром Ротора подібний з синдромом Дубина-Джонсона, проте коричневий пігмент у гепатоцитах відсутня, і кон'югований білірубін крові складається переважно з монокон'югатов, ніж діглюкуронових кон'югатів.
При захворюванні порушується захоплення некон'югірованного білірубіну гепатоцитами, зміні його глюкоронірованія і виведенні з подальшим рефлюксом білірубіну в кров.
Синдром проявляється хронічної жовтяницею або субіктерічностью шкіри і слизових оболонок. Збільшення печінки та селезінки не спостерігається.
При електронній мікроскопії можуть виявлятися патологічні зміни мітохондрій і пероксисом. У сечі підвищений загальний рівень копропорфірін, але не збільшена частка копропорфіріна I.
Жовчний міхур при холецистографії візуалізується, а при бромсульфалеіновой пробі вторинного підвищення концентрації барвника не відбувається. Причиною затримки бромсульфалеина при цьому виявляється, скоріше, не порушення екскреції, властиве синдрому Дубина - Джонсона, а порушення поглинання препарату печінкою. При дослідженні лідофеніном печінка, жовчний міхур, жовчні протоки НЕ візуалізуються.
Прогноз сприятливий. пігментний обмін білірубін мезобіліноген
Придбані порушення активності глюкоронілтрансферази білірубіну можуть бути викликані дією лікарських засобів, наприклад, левоміцетину, прегнандіолу, або захворюванням печінки (гепатит, цироз та ін.)
Отже, клініко-діагностичне значення визначення білірубіну та його фракцій дрезвичайно важливо для діагностики і диференціальної діагнстікі цілого ряду захворювань, а в деяких випадках діагноз може бути поставлений іскючітельно В«лабораторнимВ» шляхом.
Список використаної літератури
1. В«Фотометрія в лабораторній практиці В»В.В. Долгов, Є.М. Ованесов, К.А. Щетніковіч. Російська медична академія післядипломної освіти, Москва 2004 р
2. Довідник з клініко-біохімічної лабораторній діагностиці: Камишніков В.С. - Мн.: Білорусь, 2004. p> 3. Лабораторна та інструментальна діагностика захворювань внутрішніх органів. Г.Є. Ройберг , А.В. Струтинскій . М: В«БіномВ». - 2008
4. Клінічна оцінка результатів лабораторних досліджень. Назаренко Г.І., Кішкун А.А. - М.: Медицина, 2000. p> 5. Клінічна біохімія. Навчальний посібник для студентів медичних вузів/А.Я. Циганенко, В.І. Жуков, В.В. Мясоєдов, І.В. Завгородній. - Москва: Тріада-Х, 2006. p> 6) Жовтяниці новонароджених дітей. Метод. рекомендаціі.Таболін В.А. М 2005
7. Синдром КриглерарНайяра// Російський вісник перинатології та педіатрії. Дегтярьов Д.Н., Іванова А.В., Сігова Ю. А. 1998. p> 8. Біохімічні дослідження в клініці. Комаров Ф.І., Коровкін Б.Ф., Меньшиков В.В. М.: АПП В«ДжангарВ», 2001. p> 9. Проект протоколу діагностики та лікування гіпербілірубінемії у новонароджених дітей. академік РАМН, д.м.н. М.М. Володін (керівник групи), проф., Д.м.н...
