Зв'язок між атомами вуглецю в ацетил-КоА стійка до окислення. В умовах організму окислення ацетильную залишку відбувається в кілька етапів, що утворюють циклічний процес з 8 реакцій. br/>В
Рис. 7. Ліпоєва кислота у складі дигидролипоилтрансацетилазы (Е2). Ліпоєва кислота або ліпоільная група можуть існувати в окисленої (дисульфідній ЛК-SS) і відновленої (ЛК-(SН) 2) формах. У складі дигидролипоилтрансацетилазы ліпоєва кислота пов'язана з білком через залишок лізину амідноі зв'язком. Ліпоєва кислота грає роль вітаміну або фактора росту у деяких мікроорганізмів, тоді як вищі тварини здатні її синтезувати. br/>
При цукровому діабеті не можна вживати в їжу лимон (лимонну кислоту).
Особливо серйозні наслідки має підвищена деградація жирів. Накопичуються в великих кількостях жирні кислоти частково використовуються в печінці в синтезі ліпопротеїнів (гіперліпідемія), решта розпадаються до ацетил-КоА. Надлишкові кількості ацетил-КоА, що виникають в результаті нездатності цитратного циклу повністю його утилізувати, перетворюються на кетонові тіла (див. с. 304). Кетонові тіла - ацетоуксусная і 3-гідроксимасляна кислоти - підвищують концентрацію протонів і впливають на фізіологічну величину рН. Внаслідок цього може виникати важкий метаболічний ацидоз (діабетична кома, див. с. 280). Утворений ацетон надає диханню хворих характерний запах. Крім того, в сечі збільшується вміст аніонів кетонових тіл (кетонурія). p align="justify"> Пентозофосфатний шлях (ПФП)
Поряд з гліколітичні шляхом розпаду глюкози в багатьох клітинах працює пентозофосфатний шлях (гексамонофосфатний шунт). Він не є основним для метаболізму глюкози і служить для генерації в цитоплазмі клітини відновлених форм НАДФ. Даний кофермент необхідний для реакцій відновного синтезу жирних кислот і стероїдів, а також використовується як донор водню в реакціях гідроксилювання за участю цитохром-Р450-залежної системи. Всі ці процеси протікають переважно в клітинах печінки, молочної залози, кори надниркових залоз і жирової тканини. Скелетні м'язи, де синтез жирних кислот протікає мляво, практично позбавлені пентозофосфатного шляху метаболізму глюкози. p align="justify"> Реакції представлені окислювальному й неокисному гілками.
Окисна гілку:
. Дегидрирование 1-го вуглецевого атома глюкозо-6-фосфату. p align="justify"> Е: глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа. В якості акцептора електронів виступає НАДФ +. Утворюється 6-фосфоглюколактон - внутрішній ефір. p align="justify">. 6-фосфоглюколактон дуже нестабільне з'єднання, легко гідролізується до вільної кислоти з утворенням 6-фосфоглюконат. p align="justify"> Е: фосфоглюколактоназа.
. Окислювальне декарбоксилювання 6-фосфоглюконат з утворенням рибулозо-5-фосфату. p align="justify"> Е: 6-фосфоглюконатдекарбоксилазы і 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (акцептор - НАДФ +). <...
