ем (особливо ферментних), нестійкість обмінних процесів, перинатальна патологія ЦНС, ендокринна дисфункція, несприятливі умови життя, нераціональне вигодовування можуть викликати маніфестацію деяких діатезів вже в ранньому віці. До таких специфічно «дитячим» діатезу, частіше званим аномаліями конституції, відносять ексудативно-катаральний (атопічний), лимфатико-гіпопластичний (лімфатичний) і нервово-артритичний (сечокислий) діатези, а також їх комбіновані форми та індивідуальні варіанти аномалій конституції. При цьому під конституцією розуміють комплекс морфологічних, функціональних і реактивних властивостей організму, що визначають характер реакції останнього на зовнішні впливи.
Загальними причинами розвитку аномалій конституції вважають наступні фактори: Гетерохронизм у дозріванні формених елементів крові, ферментів і функцій печінки, нирок та інших органів; порушення, уповільнення і перекручення імунної відповіді; гіпо- та діскортіцізм, що призводять до розладу ендокринної регуляції обмінних і імунологічних процесів.
Критерії, що дозволяють відносити дітей до групи ризику по формуванню аномалій конституції, наступні.
Обтяжені спадковість.
Захворювання, прийом лікарських засобів, погане харчування матері під час вагітності.
Несприятливий перебіг вагітності та пологів.
Інфекційні захворювання і застосування великої кількості лікарських засобів.
Неправильне вигодовування.
Загальні клінічні прояви всіх аномалій конституції:
порушення адаптації, як функціональної, так і соціальної;
зниження всіх захисних сил організму і часті захворювання;
респіраторні захворювання, що протікають з астматичним компонентом, бронхіальна астма;
ексудативні і будь-які інші висипання на шкірі;
збільшення лімфатичних вузлів, мигдаликів, аденоїди;
порушення обміну, паралічі дистрофія.
1. Загальна характеристика захворювання
. 1 Етіологія і патогенез лимфатико-гіпопластичного діатезу
Лімфатико-гіпопластичний діатез - аномалія конституції, що супроводжується дифузної гіперплазією лімфоїдної тканини (генералізоване збільшення лімфатичних вузлів і вилочкової залози), дисфункцією ендокринної системи, різкою зміною реактивності організму і зниженням імунітету і адаптації дитини до умов зовнішнього середовища.
Лімфатико-гіпопластичний діатез може бути генетично обумовленим або викликаної несприятливими умовами внутрішньо- і позаутробного розвитку.
До внутрішньоутробним факторів належать токсикози вагітних, захворювання матері, що призводять до підвищеної проникності плаценти і пасивної сенсибілізації плода, інфекційні захворювання матері в другій половині вагітності, а до позаутробного тривалі інфекційно-токсичні захворювання, особливо ті, які неправильно лікувалися, штучне нераціональне вигодовування з надлишком білків або вуглеводів.
Суттєву роль в етіопатогенезі грає родова травматизація головного мозку, особливо його серединних структур. При тимико-лімфатичних станах відзначені глибокі пошкодження гіпоталамічної області, які призводять не тільки до вторинної надниркової недостатності, але і викликають серйозні неврологічні порушення у вигляді епілептіформного, гидроцефального і судомного синдромом.
Під впливом тривалих інфекційно-токсичних впливів на тлі алергічної схильності порушується функція як периферичного лімфатичного апарату, так і насамперед центрального (вилочкової залози), що в подальшому призводить до дисфункції наднирників і хромаффинной системи. Гіпокортицизм призводить до розвитку артеріальної гіпотензії і м'язової гіпотонії, непереносимості стресових ситуацій. Між вилочкової залози і надниркових залоз існує взаємодія за типом зворотного зв'язку. Ймовірно, речовини, синтезовані ретікулоепітеліальних апаратом вилочкової залози, пригнічують секрецію глюкокортикоїдів, тоді як гормони, синтезовані лімфоїдним апаратом, стимулюють її. Можливо, кореляційне взаємодія вилочкової залози і надниркових залоз здійснюється на рівні гіпоталамуса, так як з нього, з одного боку, виділені гормони, що стимулюють секрецію гормонів наднирковими, з іншого - речовини, що впливають на функцію вилочкової залози, а рівень АКТГ при ЛГД має тенденцію до зниження.
Зниження синтезу катехоламінів і глюкокортикоїдів призводить до діскортіцізму, переважанню мінералокортикоїдів і вторинної (компенсаторною) гіперплазії лімфоїдної тканини, у тому числі вилочкової залози. У дітей відзначають нестійкість водно-сольового обміну, за рахунок затримки в організмі на...
