r clear=all>
3. Патогенез
Термін "муковісцидоз" введена у зв'язку з тим, що секрет екзокринних залоз стає особливо в'язким, що пояснює більшість патологічних процесів, що лежать в основі патогенезу захворювання.
В
3.1 Бронхолегенева система
Залози слизової, що вистилає респіраторні шляхи, виробляють велика кількість в'язкого секрету, який, накопичуючись в просвіті бронхів, призводить до повної обтурації дрібних бронхіол. У результаті інфікування нерухомою і в'язкого слизу патогенною мікрофлорою розвивається гнійне запалення. Відповідно слизовий секрет заміщається гнійним. Внаслідок порушення природного пасажу мокротиння, який здійснюється рухами миготливого епітелію ("циліарного ескалатора"), наростає обструкція, що веде до інтенсифікації інфекційного процесу і формуванню порочного кола: обструкція-інфекція-запалення.
У стінках бронхів виявляються ознаки запалення різного ступеня тяжкості. Клітинні структури, що забезпечують міцність бронхіальної стінки, руйнуються, що призводить до формування бронхіолоектази і бронхоектазів. Оскільки процес повної облітерації дрібних бронхів відбувається досить швидко, затримка повітря в респіраторних шляхах відбувається вже на ранніх стадіях захворювання. Прогресуюча обструкція бронхів і затримка повітря може супроводжуватися утворенням ателектазів і емфіземи.
У міру наростання тяжкості захворювання виявляються поширені Бронхоектатична зміни і ознаки руйнування паренхіми легень, наростає гіпоксемія, розвивається легенева гіпертензія і легенева серце. Відповідно, тривалість життя хворого на муковісцидоз визначається в першу чергу станом бронхолегеневої системи.
В
3.2 Інфекція
В умовах мукостаза і бронхіальної обструкції у дітей з МВ вже в Протягом першого року життя або пізніше, часто на тлі вірусної інфекції, знижує ефективність локальних механізмів протимікробної захисту, в нижні відділи респіраторного тракту проникає велика кількість різних патогенних мікроорганізмів.
Найбільш поширеними є паличка інфлюенци (Haemophilius influenzae), золотистий стафілокок (Staphylococcus aureus) і синьогнійна паличка (Pseudomonas aeruginosa). Як правило, в першу чергу респіраторні шляхи інфікуються St. aureus, а потім часто приєднується P. aeruginosa. Якщо збудник (P. aeruginosa або St. Aureus та ін) регулярно більше 6 місяців висівається із бронхіального секрету, застосовується термін хронічної синьогнійної або стафілококової інфекції. Розвиток хронічної синьогнійної інфекції нижніх дихальних шляхів зазвичай супроводжується наростанням респіраторної симптоматики і прогресивним погіршенням функції легень. При цьому P.aeruginosa може трансформуватися в мукоїдні (слизові) форми. Мукоїдні форми P. aeruginosa оточені слизової капсулою (алгінати), що захищає їх від дії антибіотиків, антитіл та інших факторів імунного захисту. При хронічної синьогнійної інфекції санація бронхіального дерева від P. aeruginosa практично неможлива. Останнім часом зросла роль Burkholderia cepacia і обговорюється роль Stenotrophomonas maltophilia. Інфекція, зумовлена Burkholderia cepacia, викликає велику стурбованість через її мультирезистентності до антибіотиків і трансмісивна деяких її штамів.
3.3 Підшлункова залоза
Згущення секрету підшлункової залози плода часто призводить до обструкції її протоків ще до народження дитини. В результаті, панкреатичні ферменти, які продовжують вироблятися в ацинусах у звичайному кількості, що не досягають дванадцятипалої кишки. Накопичення активних ферментів призводить до аутолізісу тканини підшлункової залози. На більш віддалених стадіях цього процесу, часто вже на першому місяці життя, тіло підшлункової залози являє собою скупчення кіст і фіброзної тканини - звідси інша назва захворювання: "кістофіброз". Неминучим наслідком руйнування підшлункової залози стає порушення травлення і всмоктування в шлунково-кишковому тракті, насамперед жирів і білків. При відсутності відповідного лікування ці процеси призводять до затримки фізичного розвитку дитини. Деякі мутації гена МВ (IY і Y класу) пов'язані з повільним розвитком описаного вище хронічного панкреатиту і наявністю порівняно збереженій функції підшлункової залози протягом багатьох років.
В
3.4 Тонка кишка
Приблизно у 20% новонароджених, які страждають МВ, порушення транспорту натрію, хлору і води в тонкій кишці супроводжуються розвитком меконіального ілеусу, що розвивається в результаті закупорки дистальних відділів тонкої кишки густим і в'язким меконієм. При цьому в ряді випадків розвивається атрезія тонкої кишки. Стінка надмірно розширеної кишки може розриватися ще до народження дитини, що призводить до меконіальної перитоніту. За рідкісним винятком наявність меконіального ілеусу свідчить про муковісцидоз.
"Синдром дистальної інтестинального обструкції" (СДІО) або "екві...
