репараті ворсинчастий клітин.
Іммунофенотіпірованіе клітин периферичної крові
В-клітинні маркери: CD19 2.5%, CD37 4.8%
Т-клітинні маркери: CD7 90.8%, CD3 95.3%, CD4 11.0%, CD8 88,0%
Інші: CD38 92.0%, Ia 14.9. p> Висновок: лімфоцитоз периферичної крові, обумовлений периферичними цитотоксичними Т-ЛФ (CD3 +, CD8 +). На підставі отриманих даних важко диференціювати лімфопроліферативних захворювання від інфекційного процесу.
Пункція КМ грудини (5.10.2001 ): збільшено кількість ЛФ до 33.7%.
КТ черевної порожнини: гепатоспленомегалія, помірна гіперплазія наднирників, незначно розширені балії нирок. Ознаки гіпертензії в системі ворітної вени.
Волосатоклеточний лейкоз (ВКЛ) - рідкісний варіант хронічного лейкозу. Щорічно захворюваність становить 1 на 150 000 населення. p> ВКЛ - захворювання головним чином людей середнього та похилого віку. СР вік хворих - 50 років (20 - 80 років). 80% - чоловіки, в 4-6 разів частіше, ніж жінки. Описано ВКЛ у кровних родичів, як по горизонтальній, так і по вертикальній лінії.
Діагностика
При розпізнаванні ВКЛ грунтуються на виявлення в крові кістковому мозку або тільки в останньому не менше 10% характерних патологічних клітин. Лейкемічні клітини являють собою мононуклеари середнього або великого розміру з блідо-блакитний, сіро-блакитний або базофільною цитоплазмою, округлим або овальним ядром, іноді мають виїмку. Структура хроматину розріджена, в ядрі - іноді - 1-2 нуклеоли. Цитоплазма має нерівні краї, в типових випадках обривчасті, отросчатую або ворсинчасті. Частина клітин може містити азурофільную зернистість. Кістковомозковий пунктат у хворих ВКЛ часто вдається отримати за працею через фіброзу кісткового мозку. У 10-20% хворих виявляється гіпоклеточний КМ, у решти - нормо-або навіть гіперклеточний. При дослідженні пунктатів і трепанате КМ видно, що інфільтрація патологічними клітинами незалежно від їх кількості, носить дифузний характер. У більшості випадків помітно пригнічення нормального кровотворення. Для ВКЛ характерне ураження червоної пульпи селезінки, на відміну від інших лімфопроліферативних захворювань, при яких спостерігається інф. патолог. елементами білої пульпи.
Найважливішим діагностичним ознакою ВКЛ, крім специфічних морфологічних змін пухлинних клітин, є їх особливість, виявлена ​​в 1971 році: кисла фосфатаза в цих клітинах представлена у вигляді її 5-го ізоферменту, що не інгібіруемого тартратом натрію. Висока активність тартратрезістентной кислої фосфатази виявляється у 95% хворих ВКЛ. Кількість клітин з високою активністю цього ферменту може коливатися в широких межах - від 20 до 100%.
Імунологічні дослідження показали, що при ВКЛ більш ніж в 90% випадків лейкемічні клітини мають фенотип зрілих В лімфоцитів і експресують CD19, CD20, PCA-1, CD22, CD11c, CD25. Експресія СД22 і СД25 у багато разів вище, ніж на нормальних У ЛФ. Як і на лімфоцитах при ХЛЛ, на патологічних клітинах при ВКЛ визначаються поверхневі імуноглобуліни різних класів, але з однією і тією ж легкої ланцюгом. Особливістю ВКЛ є часте виявлення IgG3, який не типовий для більшості нормальних У ЛФ. Яких або специфічних змін хромосом при ВКЛ НЕ знайдено, однак нещодавно було показано, що приблизно у третини хворих відбувається інверсія хромосоми 5, завжди захоплююча один і той же ділянку її довгого плеча. Роль-яких провокуючих факторів у розвитку ВКЛ також не доведена. p> Найбільш характерною особливістю ВКЛ є одно-, двох-, або тренростковая цитопения. Лейкопенія супроводжується Нейтральні і Моноцитопенія, що є характерною ознакою ВКЛ. Зниження Нв відбувається у 75-80% хворих. Патогенез цитопенії при ВКЛ пов'язаний з багатьма чинниками. Основну роль в її розвитку відіграє гіперспленізм, фіброз КМ, і його інфільтрація патологічними елементами, звужуючими плацдарм нормального кровотворення.
Існують також лейкемічний (лей 10 до 60000) і японський варіанти (10-15000 і своєрідна морфологія клітин). p> Біохімія без особливостей
Єдиної думки про існування Т-клітинного ВКЛ немає. Описано окремі спостереження, в тому числі асоційовані з вірусом HTLV II, але останнім часом збільшення розмірів окремих клонів Т ЛФ при ВКЛ розглядається як можливий реактивний імунну відповідь на існування У клітинній пухлини. Також описані типові з клінічної та морфологічної картині випадки ВКЛ з Т клітинними маркерами на лейкемічних клітинах у поєднанні з реарранжіровкой генів Т-клітинних рецепторів.
Клінічна картина
Перебіг ВКлЛ повільне, і його щирий початок, як правило, встановити не вдається. При першому зверненні до лікаря пацієнти скаржаться на слабкість і швидку стомлюваність, найчастіше зумовленими низьким вмістом Нв. Іноді виникають скарги на важкість у лівому підребер'ї і кровотечі. Приблизно в 25% випадків захворювання виявляється у зв'язку з частими інфекціями.
На...
