йбільш характерним симптомом ВКЛ є спленомегалія. Лімфаденопатія не характерна для ВКЛ, але поява при рецидиві масивної абдомінальної лімфаденопатії - поганий прогностичний ознака. Інфільтрація негемопоетіческіх органів патологічними клітинами є ще більшою рідкістю, ніж поразка л/у. Приблизно у 20% хворих виникають аутоімунні ускладнення, але, на відміну від ХЛЛ, ніколи не виникає аутоімунна анемія або тромбоцитопенія. Аутоімунні ускладнення проявляються у вигляді шкірних васкулітів, артралгій, артритів, вузлуватої еритеми. Аутоімунний синдром може бать першим клінічним проявом хвороби.
Тривалість життя від 1 до 32 років (медіана - 5,2 року).
Безпосередня причина смерті частіше всього інфекції (пневмонії, абсцеси м'яких тканин, парапроктіти). Геморагічні ускладнення рідко носять важкий характер. p> Лікування
Протягом майже 30 років основним лікувальним заходом при ВКЛ була спленектомія (зменшення об'єму пухлинного клону і ліквідація гиперспленизма - цитопенії). Ефект спленектомії не залежить від вираженості спленомегалії. Хороший ефект майже у 90% хворих. Але виникає рецидив з цитопенії (медіана 8.3 міс.). Спроби лікарської терапією кортикостероїдами, цитостатиками, хіміо-та променевою терапією, використання гранулоцитарного фактора росту, і ТКМ виявилися мало ефективними. У 1984 році застосували альфа-інтерферон успішно. Зараз його ефективність підтверджена численними багатоцентровими дослідженнями. Ефективність у приблизно 65-100% хворих ВКЛ. Протипухлинну дію (антипроліферативна - Зміна експресії онкогенів, активація Т-кілерів, с-з протеїнів диференціювання), зниження частоти інфекційних ускладнень. 5-річна виживаність - 34% серед нелікованих, 59% - ГК, цитостатики, 68% - спленектомія, 89% - альфа-інтерферон.
Побічні ефекти альфа-інтерферону
Новітній етап лікування ВКЛ - застосування аналогів пуринових нуклеозидів.
