ро поперечного напрямку називають "переломами банана".
Деформація кісток обумовлена ​​посиленою патологічної перебудовою їх, не пов'язаної з фізіологічною функцією і навантаженням. При мікроскопічному дослідженні характерним для даного процесу є своєрідна "мозаїчність" кісткових структур, обумовлена ​​наявністю в них безлічі так зв. ліній склеювання, що виникають у тих місцях, де процес розсмоктування кістки припинявся, а в подальшому відбувалося нашарування нових кісткових структур. Нескінченна зміна цих двох процесів, що протікають поза фізіологічних кордонів, і обумовлює описану макро-і мікроструктуру уражених кісток. Розсмоктування відбувається за участю остеокластів, з утворенням глибоких лакун. У зоні перебудови кістковий мозок заміщується пухко-волокнистої тканиною розрослося ендоста. Вміст органічних речовин в уражених кістках збільшено, неорганічних - зменшено.
На основі деформирующей остеодистрофії нерідко виникає остеосаркома (за даними Колі і Шарпа, 25-28% остеогенних сарком у осіб похилого віку). При поліоссальной формі деформирующей остеодистрофії нерідко відзначається мультіцентріческого виникнення кісткової саркоми (за даними Сомма і Пресслі, з 76 випадків у 26). Альбертіні і Шпейзер, А. Н. Крюков, А. В. Русаков і В. В. Хворов вважають, що це захворювання слід відносити до пресаркоматозу. Пухлини, що виникають в уражених деформирующей остеодистрофії кістках, мають характер поліморфноклеточние або веретеноклеточной саркоми, фібросаркоми, рідше - остеосаркоми різної морфології (А. В. Русаков, А. М. Вахуркіна). У рідкісних випадках можливий розвиток мієломної хвороби. p> Етіологія і патогенез деформирующей остеодистрофии з'ясовані недостатньо. Передбачалося, що вона має запальне походження і пов'язана з такими інфекційними захворюваннями, як сифіліс, ревматизм. Висувалася також теорія ендокринного походження захворювання, аналогічно паратиреоїдної остеодистрофії.
Наявність в осередках ураження кісток великого кількості судин дозволило висловити припущення, що це захворювання ангіогенної природи. Деякі автори пов'язували виникнення хвороби з травмою, з деформацією кісток під впливом механічного навантаження в умовах конституціональної неповноцінності скелета, ніж пояснювалися, зокрема, численні спостереження виникнення деформирующей остеодистрофії у батьків і дітей, братів і сестер і т. п. [Хальсхофер, А. В. Русаков]. Хвороба розглядалася так само, як сенільна остеомаляція із вторинним гіперостози. В. Р. Брайцев пов'язує походження деформирующей остеодистрофії з вродженою неповноцінністю кісток в поєднанні з порушенням функції пара-щитовидних залоз. Однак паращитовідниє залози не раз безуспішно видаляли при цьому захворюванні і знаходили їх незміненими.
Всі наведені припущення не можуть вважатися доведеними. Найбільш достовірним слід визнати припущення А. В. Русакова про те, що деформуюча остеодистрофія відноситься до диспластичних процесів, близьким до пухлин, а можливо, являє собою своєрідну кісткову пухлина. В основі цього припущення лежать дані про функціональної перебудови кістки, в процесі якої відбувається також і зростання її, нагадує зростання пухлинної тканини. За висловом А. В. Русакова, кісткова тканина в зоні ураження стає диспластичної і як така може отримати схильність до інфільтративного зростання, ведучому в кінцевому підсумку до виникнення злоякісних пухлин.
Клінічний перебіг.
деформує остеодистрофія спостерігається зазвичай у хворих віком понад 40 років. Винятки з цього правила бувають рідко: В. І. Корхов спостерігав деформуючу остеодистрофії у дитини 7 років, Педжет описав це захворювання у хворого 28 років, Черні - у хворого 22 років, Штіллінга - у хворого 21 року. Усі дослідники визнають, що це захворювання виникає в ранньому віці, а проявляється в літньому.
Першими симптомами можуть бути перемежовуються болю, особливо в нижніх кінцівках, попереку, крижах, але часто захворювання нічим себе не виявляє. Іноді хворі починають відзначати збільшення обсягу голови або викривлення нижніх кінцівок. У разі поразки кісток черепа окружність голови може досягти 70 см. Поступове збільшення обсягу голови хворі помічають зазвичай, набуваючи новий головний убір, який рік від року доводиться збільшувати в розмірі. При далеко зайшов процесі величезний мозковий череп нависає над нормальним лицьовим, особа здається маленьким, голова звисає на груди, хворі дивляться спідлоба, нерідко страждають головними болями. При деформації великогомілкової кістки утворюється викривлення, опуклістю спрямоване не тільки вперед, як при сифілітичною ураженні, а й у бічну сторону - назовні. При ураженні стегнових кісток між колінами утворюється широкий проміжок, обидві нижні кінцівки приймають форму літери "о". Області гомілковостопних суглобів і стогін не уявляють ухилень від норми - викривлення нижніх кінцівок не поширюється нижче щиколоток. Вигнута кістка в поперечному перерізі кінцівки розташо...
