вується по відношенню до м'яких тканинам ексцентрично, вона лежить ніби осторонь від м'язового масиву (С. А. Рейнберг). Внаслідок розвивається у важких випадках кіфозу або кіфосколіозу на шкірі живота утворюються глибокі горизонтальні складки; внаслідок укорочення тулуба та нижніх кінцівок руки здаються дуже довгими.
Нерідко в процес втягуються симетричні кістки, але також часто зустрічаються несиметричні ураження або навіть перехресні. При монооссальной формі найчастіше уражаються великогомілкової кістки. Зміни в трубчастих кістках захоплюють не тільки діафізи, а й епіфізи аж до суглобових хрящів. Суглобові кінці кісток розширюються і деформуються, а в зв'язковому апараті суглобів виникають процеси дегенерації, склерозування і сморщивания, через що рухи в суглобах можуть бути значно ускладнені. Хворі починають ходити з палицею, потім на милицях і, нарешті, змушені проводити життя в ліжку.
Порушень загального стану при хворобі Педжета, як правило, не буває. Іноді спостерігаються розлади внаслідок тиску деформованих кісток на нервові стовбури. Деякі автори спостерігали у цих хворих порушення психіки, прояви сплутаність свідомості, що може залежати від здавлення мозку в результаті зменшення порожнини черепа (А. В. Русаков, В. Ф. Калітеевскій та ін.) Іноді у хворих розвивається глухота в результаті тиску потовщеною кістки піраміди на лабіринт, що нагадує явища отосклерозу. Можуть спостерігатися атрофія зорового нерва, диплопія, які також залежать від потовщення черепних кісток.
Порушень загального обміну, зокрема мінерального, при деформирующей остеодистрофії не відзначається: зміст кальцію і фосфору в сироватці крові не виходить за межі норми. Морфологічна картина крові залишається нормальною. Будь-яких змін внутрішніх органів і ендокринних залоз не спостерігається. Нерідко відзначається виражений артеріосклероз і звапніння судин, що буває видно на рентгенівських знімках.
деформує остеодистрофія нерідко ускладнюється переломами змінених кісток. У окремих хворих зустрічаються повторні переломи. Переломи трубчастих кісток, як правило, поперечні, осколкових НЕ буває. Переломи виникають завжди під впливом тієї чи іншої травми, мимовільні переломи бувають рідко. Як правило, переломи зростаються добре, але на місці вираженого остеопорозу зрощення йде сповільнено.
Клінічний перебіг деформирующей О. може ускладнитися розвитком саркоматоза. За даними Берда, приблизно в 10% хвороба Педжета закінчується саркоматозом кістки. Є вказівки, що малігнізація при цій хворобі може виникати відразу в багатьох кістках. Бруннер з 49 випадків саркоматозние переходу при хворобі Педжета зазначив у 15 множинність вогнищ.
Герстель і Занкер описали 39 достовірних випадків переходу фіброзної тканини при хворобі Педжета в саркому.
Клінічний діагноз деформирующей остеодистрофії може бути поставлений лише при явно виражених ознаках цього захворювання: скарги хворих на перемежовуються болю, викривлення ніг, збільшення і деформація голови, головні болі, утруднення в ходьбі, наявність корінцевих симптомів. Іноді захворювання виявляється випадково при дослідженні, зробленому за приводу перелому стегна або великогомілкової кістки. Вирішальне значення в ранній діагностиці належить рентгенологічному дослідженню.
деформує остеодистрофій доводиться диференціювати з паратиреоїдної остеодистрофією (хвороба Реклінгаузена), з третинним сифілісом, хронічний остеомієліт, мармурової хворобою, остеопойкіліі, гіперостози, акромегалію, мієломною хворобою і метастатичним раком кісток.
При хворобі Реклінгаузена, що вражає всі кістки, хворіють люди більш молодого віку, переважно жінки. Завжди відзначається гіперкальціємія, на противагу нормальному вмісту кальцію сироватки крові при хворобі Педжета. Рентгенологічна картина відмінна від такої при деформирующей остеодистрофії: відзначається стоншення кортикального шару, розширення кістковомозкового каналу, наявність кіст. Найбільші труднощі для диференціальної діагностики представляють ті випадки хвороби Реклінгаузена, при яких зміни кісток протікають з явищами гіперостозу. У цих випадках вирішальним є також рентгенологічне дослідження з урахуванням характеру всіх змін кісткової тканини.
Практичне значення має диференціальна діагностика деформирующей остеодистрофії з діффузногіперостотіческой формою сифілісу, особливо при локалізації поразки в великогомілкової кістки. Результати реакції Вассермана не завжди доказові. Тому диференціальна діагностика грунтується на рентгенологічному дослідженні. При сифілісі не буває потовщення черепних кісток, рідко уражаються епіфізи кісток, викривлення кістки при сифілісі відбувається допереду. Важливим є визначення структури кістки: косо-поздовжньо йдуть, що перетинають один одного щільні трабекули, обмежують витягнуті в довжину світлі щілини, говорять за деформуючу остеодистрофій. Вогнищеві просвітлення більш центрально розташовані при хворобі Педжета, г...
