Реферат
на тему: "деформує остеодистрофія "
Педжет в 1877 р. повідомив про 5 випадках рідкісного і своєрідного захворювання скелета, яке він назвав генералізованим фіброзним остітов, також вважаючи його запальним процесом. Надалі, коли мікроскопічне дослідження кісток при хворобі Педжета показало наявність в них фіброзного кісткового мозку, це захворювання стали розглядати як одну з різновидів хвороби Реклінгаузена.
У 1924 р. Стенхольм на підставі проведених ним досліджень рішуче висловився проти запальної природи описаних Педжета і Реклінгаузеном змін у кістках і запропонував їх назвати фіброзної остеодистрофією. Хвороба Педжета і хвороба Реклінгаузена протягом значного часу розглядалися як варіанти одного і того ж захворювання. Тільки в 1932 р. Шморля на підставі численних гістологічних досліджень встановив їх різну етіологічну і патологоанатомічну сутність. Він довів, що при хворобі Педжета кісткове речовина має зовсім особливу структуру, відмінну від будови, характерного для хвороби Реклінгаузена. З цього часу хвороба Педжета і хвороба Реклінгаузена визнаються за самостійні захворювання. p> Чоловіки страждають цією хворобою частіше, ніж жінки. Шморля на 4614 розкритих трупах знайшов хвороба Педжета в 3%. А. В. Русаков вважає, що хвороба Педжета зустрічається значно рідше. В. Р. Брайцев (1947) описав два випадки хвороби Педжета, В. І. Корхов - 5, А. Г. Комарчева спостерігала 28 хворих з деформирующей остеодистрофією, у двох з них було саркоматозние переродження.
Патологічна анатомія.
Спостерігаються монооссальная і рідше поліоссальная [Поліостотіческая, по Шморля] форма захворювання. У першому випадку уражається одна кістка, у другому - кілька кісток, проте, на відміну від паратиреоїдної остеодистрофією (хвороби Реклінгаузена), ніколи не уражаються всі кістки. У процес втягуються частіше ті кістки, які відчувають максимальну функціонально-механічне навантаження - кістки нижніх кінцівок (переважно большеберцовая, стегнова), хребет (частіше в крижовому відділі), а також кістки мозкового і лицьового черепа.
Уражені кістки різко деформуються. При локалізації процесу в черепі спочатку в деяких випадках рентгенологічно вдається виявити вогнище остеопорозу, але в Надалі кістки товщають (до 2-3 і навіть 9 см). Кордон між компактними пластинками і переться, кістки стають порізно, пухкими, в пізньому періоді - з вогнищами склерозу. При множині ураженні кісток шви між ними не різняться. Процес може поширюватися і на піраміду височить кістки, де він захоплює всі шари слуховий капсули.
Якщо уражаються кістки основи черепа, то воно різко деформується, отвори в кістках звужуються (включаючи і велике потиличний). Це призводить до здавлення черепно-мозкових нервів, стовбурової частини та ін відділів мозку. При ураженні лицьового черепа (що відзначається рідше) виникає типова деформація обличчя з западіння перенісся і потовщенням виличні кісток; виникає картина.
Хребет рідко уражається цілком, частіше в процес втягуються лише кілька хребців, особливо в поперековому і грудному відділах. Можливо ізольоване ураження одного єдиного хребця. Вражений хребець збільшується в об'ємі, в пізньому періоді - сплющується в зв'язку з постійною механічною навантаженням. Звертає на себе увагу порушення структури балок в тілі хребця з їх розрідженням в товщі кістки і згущенням в периферичних відділах. Балки різко потовщені, їх нормальне розташування, обумовлене особливостями функціонально-механічного навантаження, порушено і має характер безладного переплетення. При поширеному ураженні хребетного стовпа він різко викривляється, внаслідок чого тулуб коротшає і деформується з виникненням диспропорції мс чекаю торсом і кінцівками, довжина яких при цьому не зменшується.
Довгі трубчасті кістки можуть дивуватися в одному сегменті або на всьому протязі. При цьому кістка потовщується, деформується, стає шорсткою, викривляється, а іноді і подовжується. Найбільші зміни відзначаються в місцях прикріплення м'язів. При ураженні стегнової кістки можлива зміна шийково-діафізарного кута, який наближається до прямого. Кістковомозковий канал звужується, а нерідко облитерируется повністю або частково. Кортикальний шар потовщується і робиться порізно, внаслідок чого вся уражена кістка представляється губчастої (спонгізація), і вага її стає менше ваги нормальної кістки. Структура губчастої речовини в епіфізах порушується, балки товщають і потворно викривляються. Суглобові кінці кісток залишаються незачепленими і залучаються до процесу лише вдруге (деформуючий артроз).
деформує остеодистрофія може розвиватися також в кістках тазу, рідше - в лопатці і ключиці. У результаті зниження міцності кістки при деформирующей остеодистрофії нерідко (за даними Бруннера, до-45% всіх спостережень) наступають переломи ураженої кістки, які через їх суво...
