кісток, а також відсутність вираженого зміщення відламків по довжині при значному викривленні за рахунок кутового зміщення. Останнє, мабуть, залежить від слабкості м'язів. Слід, однак, відзначити, що в деяких випадках атрофічні витончення кістки не зростаються і виникають несправжні суглоби, що вимагають оперативного втручання (рис. 2). br/>В
Рис. 2. Помилковий суглоб стегнової кістки на грунті недосконалого кісткоутворення. br/>
Безліч переломів викликає спочатку викривлення, а потім і вкорочення уражених кінцівок. Кістки черепа і хребта залишаються інтактними. Однак форма черепа зазвичай змінена - він широкий і сплощений, причому окостеніння джерельця відбувається повільніше, ніж у нормі. При пізній формі кількість переломів обчислюється одиницями, тоді як при вродженій бувають десятки і навіть сотні переломів. Крім того, для пізньої форми більш характерно ізольоване ураження кісток нижньої кінцівки. При цьому захворюванні переломи можуть виникати при незначному силовому впливі: у дітей раннього віку - при сповиванні, перекладанні з одного місця на інше, у більш старших - при спробі сісти, встати на ноги і ін Переломи супроводжуються хворобливістю, патологічної рухливістю і деформацією, припухлістю і крепітацією; зустрічають поднадкостнічние переломи і переломи з повним зміщенням відламків.
При недосконалому остеогенезі спостерігається атрофія і слабкість м'язів, особливо при вродженій формі. Артеріальна осцилографія, вироблена у цих хворих, показує різке зниження тонусу судин м'язів. p align="justify"> Характерними для недосконалого остеогенезу є також і інші симптоми мезенхимной недостатності (блакитні склери, ламкі нігті і волосся, дрібні жовті зуби, слабкість капсулярна-зв'язкового апарату). Відхилень від норми з боку внутрішніх органів зазвичай не спостерігається. Порушень фосфорно-кальцієвого обміну при недосконалому остеогенезі немає. При вродженої формі недосконалого остеогенезу діти настільки відстають у фізичному розвитку, що вони не стають на ноги, навіть не сидять, хоча психічне їх розвиток відповідає віку. p align="justify"> Рентгенологічна картина захворювання характерна. Діафізи кісток атрофічні, порізно, кісткова структура місцями зникає, кортикальний шар потоншала, губчаста кістка має пористу будову. p align="justify"> При вродженої формі захворювання відзначається безліч дефоркацій довгих трубчастих кісток і ребер з потовщеннями на місці переломів. Кістковомозковий канал звичайно тут склерозирован аж до повного його зникнення. Можливо наявність помилкових суглобів, лоозеровскіх зон перебудови кістки. Переломи при недосконалому остеогенезі відрізняються розвитком, як правило, великий кісткової мозолі, що симулює іноді пухлина. p align="justify"> Є дані, що у деяких дітей навіть за відсутності явних переломів спостерігається рівномірне викривлення довгих трубчастих кісток. Це свідчить про крихкість кісток, претерпевающих мікропер...
