чні приступи можуть бути:
? психоемоційне напруження,
? підвищена фізична активність,
? інтеркурентних захворювання, що супроводжуються дегідратацією (лихоманка, діарея),
? залізодефіцитна анемія,
? синдром нервово-рефлекторної збудливості при перинатальному ураженні ЦНС та ін
2.Патогенез. Що викликає приступ?
v Спазм вихідного тракту правого шлуночка
v Системного судинного опору
§ Гиповолемия
§ Дегітратація
§ Спекотна погода
v Гіпоксемія стимулює дихальний центр
? гіперпное (часте глибоке дихання)
? ? негативний торакальне тиск
? ? системний венозний повернення до правого серця
? ? R-to-L внутрішньошлуночкову шунт
. Клінічна діагностика
одишечно-цианотический напад характеризується раптовим початком. Дитина стає неспокійною, стогне, плаче, при цьому посилюються ціаноз і задишка. Приймає вимушену позу - лежить на боці з приведеними до живота ногами або сідає навпочіпки. При аускультації серця тахікардія, систолічний шум стенозу легеневої артерії невислуховується. Тривалість гипоксического нападу - від декількох хвилин до декількох годин. У важких випадках можливі судоми, втрата свідомості аж до коми і летальний результат.
. Невідкладна допомога
1. Заспокоїти дитину, розстебнути одяг, що стискує. Укласти на живіт в колінно-ліктьове положення (з наведеними до грудної клітки і зігнутими в колінних суглобах ногами) - це підвищує системний судинний опір.
. Провести інгаляцію зволоженого кисню через маску.
. При важкому приступі забезпечити доступ до вени і призначити:
· 4% розчин натрію бікарбонату в дозі 4-5 мл / кг (150-200 мг / кг) в / в повільно протягом 5 хв; можна повторити введення в половинній дозі через 30 хв і протягом наступних 4 годин під контролем рН крові;
· 1% розчин морфіну або промедолу в дозі 0,1 мл / рік життя п / к або в / в (дітям старше 2 років при відсутності симптомів пригнічення дихання);
· при відсутності ефекту ввести обережно (!) 0,1% розчин обзидана в дозі 0,1-0,2 мл / кг (0,1-0,2 мг / кг) в 10 мл 20% розчину глюкози в / в повільно (зі швидкістю 1 мл / хв або 0,005 мг / хв).
. При судомах ввести 20% розчин оксибутирата натрію 0,25-0,5 мл / кг (50-100 мг / кг) в / в струменевий поволі.
. При некупирующемся нападі і розвитку гипоксемической коми показаний переклад на ШВЛ і екстрена паліативна хірургічна операція (накладення аортолегочного анастомозу).
Протипоказані серцеві глікозиди і діуретики!
Госпіталізація дітей з одишечно-ціанотичним нападами показана при неефективності терапії. При успіху заходів першої допомоги хворий може бути залишений вдома з рекомендацією подальшого застосування обзидана в дозі 0,25-0,5 мг / кг на добу.
5. Ускладнення тетради Фал...
