Доповідь
одишечно-ціанотичний напади у дітей. Ускладнення та лікування тетради Фалло
1.Одишечно-ціанотичні приступи
одишечно цианотический напад серце
одишечно-ціанотичні приступи спостерігаються в основному при вроджених вадах серця синього типу. Їх розвитку сприяють переохолодження, фізичне й емоційне напруження, а також інші несприятливі умови. Клінічно вони проявляються вираженими ознаками серцевої недостатності. Внаслідок посилення застійних явищ в мозку, наростання кисневого голодування мозку на тлі його хронічної гіпоксії виникають пригнічення свідомості, сопорозное і навіть коматозний стан. Ці грізні ускладнення одишечно-ціанотіческіх нападів можуть закінчитися смертю дитини. Після ліквідації нападу, як правило, визначається мелкоочаговая неврологічна симптоматика, яка спостерігається протягом декількох днів, а іноді - тижнів і місяців.
Епілептиформний припадок при вроджених вадах серця зазвичай спостерігається у дітей з наслідками перинатальної енцефалопатії, з підвищеною судомної готовністю. Початок його може бути раптовим або поступовим. Провідними симптомами в клінічній картині є пригнічення свідомості, тоніко-клонічні судоми, порушення функції тазових органів. Крім того, коматозні стани при вроджених вадах серця у дітей можуть бути обумовлені тромботическим і нетромботіческій розм'якшенням мозку в результаті тромбозу мозкових судин і емболії, спазму судин, а також внаслідок розвитку таких ускладнень, як абсцес мозку, гнійний менінгіт. Часто розвиток коми спостерігається при набряку легенів, що є наслідком гострої лівошлуночкової недостатності серця. У дітей в більшості випадків набряк легенів виникає при ревматичних і неревматичних кардитах.
При запальних захворюваннях серця (ендо-, міо-, перикардит) розлади свідомості, аж до розвитку глибокої коми, можуть бути пов'язані з тромбофлебітом мозкових вен (особливо глибоких) і синусів. На думку Л.О. Бадаляна (1975), в основі патогенезу тромбозу церебральних вен і синусів лежить інфекційно-алергійний процес, що супроводжується порушенням структури ендотелію, гемодинамічнимирозладами і зміною коагуляційних і реологічних властивостей крові. Ознаки порушення мозкового кровообігу та кисневого голодування мозку з різними розладами свідомості нерідко відзначаються при серцевих аритміях.
Неврологічні розлади при таких аритміях, як пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія, політопна екстрасистолія, найчастіше проявляються у вигляді синкопальних нападів. При повній атріовентрикулярній блокаді серця, пароксизмальних нападах асистолії або тріпотіння шлуночків, як правило, відзначається синдром Морганьї - Адамса - Стокса, який може проявлятися у вигляді синкопального нападу, епілептіформного припадку, гіпоксичної коми. Найчастіше цей синдром протікає по типу епілептіформного припадку. При цьому спостерігаються клонічні судоми, вимкнення свідомості, падіння артеріального тиску, холодний піт, розширення зіниць, мимовільне сечовипускання. Пульс уповільнюється до 30 ударів в 1 хв.
Напади гіпоксії розвиваються переважно у дітей раннього віку - від 4-6 місяців до 3 років.
Провокуючими факторами одишечно-ціанотичні приступи можуть бути:
? психоемоційне напруження,
? підвищена фізична активність,
? інтеркурентних захворювання, що супроводжуються дегідратацією (лихоманка, діарея),
? залізодефіцитна анемія,
? синдром нервово-рефлекторної збудливості при перинатальному ураженні ЦНС та ін.
2.Патогенез. Що викликає приступ?
v Спазм вихідного тракту правого шлуночка
v Системного судинного опору
§ Гиповолемия
§ Дегітратація
§ Спекотна погода
v Гіпоксемія стимулює дихальний центр
? гіперпное (часте глибоке дихання)
? ? негативний торакальне тиск
? ? системний венозний повернення до правого серця
? ? R-to-L внутрішньошлуночкову шунт
. Клінічна діагностика
одишечно-цианотический напад характеризується раптовим початком. Дитина стає неспокійною, стогне, плаче, при цьому посилюються ціаноз і задишка. Приймає вимушену позу - лежить на боці з приведеними до живота ногами або сідає навпочіпки. При аускультації серця тахікардія, систолічний шум стенозу легеневої артерії невислуховуєт...
