ш швидкого прогресування [2, 5].
СБН іноді виявляють у хворих з хворобою Паркінсона, есенціальним тремором, синдромом Туретта, хворобою Гентінгтона, бічний аміотрофічний склероз, постполіоміелітіческім синдромом, однак залишається неясним, чи пояснюється це поєднання випадковим збігом (через високу поширеності СБН), наявністю спільних патогенетичних механізмів або застосуванням лікарських засобів [2, 13].
Патогенез
Ефективність дофаминергических засобів і можливість погіршення симптомів під впливом нейролептиків вказують на те, що ключовою ланкою патогенезу СБН є дефектність дофаминергических систем. Однак характер цієї дисфункції залишається неясним. В останні роки за допомогою позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) у хворих з СБН виявлено помірне зниження захоплення [18F]-флуородопи в шкаралупі, що свідчить про дисфункції дофамінергічних нейронів чорної субстанції, але, на відміну від хвороби Паркінсона, чисельність цих нейронів не знижується [20]. На думку ряду авторів, провідну роль у патогенезі СБН грає дисфункції не нігростріарной системи, а низхідних діенцефальних-спінальних дофаминергических шляхів, джерелом яких служить група нейронів, розташованих в каудальному відділі таламуса і перивентрикулярної сірій речовині середнього мозку [13]. Ця система регулює проходження сенсорної імпульсації через спинний мозок і, можливо, сегментарні механізми рухового контролю.
Чіткий добовий ритм клінічних проявів СБН може відображати зацікавленість структур гіпоталамуса, зокрема супрахіазмального ядра, що регулює добові цикли фізіологічних процесів в організмі. Посилення симптомів СБН у вечірній час можна також пояснити, грунтуючись і на дофаминергическую гіпотезу: погіршення збігається за часом з добовим зниженням рівня дофаміну в мозку, а також з періодом найбільш низького вмісту заліза в крові (вночі цей показник знижується майже наполовину). Зв'язок СБН з дефіцитом заліза може визначатися важливою роллю заліза у функціонуванні дофаминергической системи [19].
Виникнення СБН на тлі поразок периферичної нервової системи свідчить про важливість дисфункції периферичної нервової системи у генерації симптомів. По клінічній картині, в тому числі по добовому ритму симптомів і чуйності на лікарські засоби, СБН, пов'язаний з ураженням периферичної нервової системи, мало чим відрізняється від первинного СБН, що свідчить про їх патогенетическом спорідненість. Можливо, у частини хворих СБН поліневропатія, дефіцит заліза, зловживання кавою або інші чинники лише виявляють наявну спадкову схильність, що частково розмиває межу між первинним і вторинним варіантами СБН [2].
Клінічна картина
Клінічно СБН характеризується двома основними групами симптомів: суб'єктивними патологічними відчуттями і надлишковою руховою активністю, які тісно пов'язані між собою. Сенсорні симптоми СБН представлені відчуттями зудить, скребуть, коле, розпирала або давить характеру, а також ілюзією «повзання мурашок». Деякі хворі скаржаться на тупий мозжащую або інтенсивну ріжучий біль, але частіше ці відчуття не мають хворобливого характеру, хоча і бувають вкрай тяжкими й неприємними. Хворобливі патологічні відчуття, які відчувають пацієнтами, прийнято позначати дизестезіями, неболючі - парестезіями, проте межа між ними умовна [4]. Патологічні відчуття при СБН спочатку мають обмежену локалізацію і найчастіше виникають в глибині г...
