тно, рухи в гомілковостопних суглобах:тильне згинання стопи - скрутно, підошовне згинання стопи - скрутно.
Обсяг рухів у лівої нижньої кінцівки (лежачи) : піднімання вгору випрямленою ноги, по черзі, приведення, відведення стегна, згинання, розгинання в колінних суглобах - в нормі, руху в гомілковостопних суглобах: тильне згинання стопи, підошовне згинання стопи - в нормі.
Тонус м'язів верхніх кінцівок: в нормі
Тонус м'язів нижніх кінцівок: в нормі
Сила м'язів верхніх кінцівок: плечового пояса, в згиначів, розгиначах плеча, передпліччя, в м'язах кистей на лівої кінцівки - 5 балів, на правої кінцівки - 3 бали
Сила м'язів нижніх кінцівок: в розгиначах, сгибателях стегна правої - 3 і лівої ноги - 4 бали; в розгиначах, сгибателях гомілки, стопи правої ноги - 3 балів; в розгиначах, сгибателях гомілки, стопи лівої ноги - 4 бали. Виявляються гіпотрофії в м'язах гомілки правої ноги.
Сухожильнірефлекси з верхніх кінцівок: з біцепсів, трицепсів і карпорадиального - жваві, симетричні. Рефлексогенні зони не розширені.
Сухожильнірефлекси з нижніх кінцівок: колінні, ахіллови- жваві,. Рефлексогенні зони не розширені.
Патологічні кистьові знаки: симптом Тремнера - негативний.
Патологічні стопного знаки: симптоми Бабинського - позитивний, симптоми Россолімо, Оппенгейма - позитивні на правій нозі.
Чутлива сфера: чутливих порушень немає. Симптоми Ласега, Вассермана - негативні.
координаторні сфера: в позі Ромберга з відкритими і закритими очима стійкий. Виконання пальценосовой проби, пяточноколенной проби - в нормі. Скандували мова відсутня. Симптом Стюарта - Холмса - негативний. Проба на Асінергіі Бабинського - негативна. Проба на дісдіадохокінез негативна.
Вищі мозкові функції: аграматизму, афазії немає, двовимірної-просторове відчуття не порушено. Критика до свого стану збережена. Фон настрою нормальний.
Орієнтація у просторі, часі: пацієнт повністю орієнтований у просторі та часі.
Сіндромологіческій діагноз: у пацієнта присутній синдром рухових порушень у вигляді центрального геміпарезу: гіпотрофії м'язів правої гомілки, зміни тонусу м'язів по центральному типу, пожвавлення сухожильних рефлексів з біцепсів, трицепсів, карпорадіальних і колінних, поява патологічних рефлексів (симптоми Россолімо, Оппенгейма).
Топический діагноз: поразку центральних мотонейронів пірмідного шляху, що знаходиться в предцентральна звивині.
Діагностика:
1. Голчаста ЕНМГ
2. МРТ головного та спинного мозку
. ФЗД хвороба нейрон руховий
. Молекулярно-генетичний аналіз (мутації в гені супероксиддисмутази-l)
Нозологический діагноз: Хвороба рухового нейрона.
Диференціальний діагноз: спинальні аміотрофії, міастенія, мультифокальна моторна поліневропатія, міопатії (поліміозит, прогресуючі м'язові дистрофії).
Лікування: рилузолом 50 мг 2 рази на день; ЛФК.
Прогноз - несприятливий.
