якій можлива ремісія.
2. Преднізолон 1мг/кг/день в поєднанні з циклофосфаном 2 мг / кг / день протягом місяця з подальшим поступовим зниженням дозувань препаратів до рівня, що забезпечує ремісію.
. Плазмоферез і гемосорбція.
. Пульс-терапія: три дні поспіль по 1000 мг метилпреднізолону на добу, на другий день додатково вводять 1000 мг циклофосфану.
. Всі згадані методи застосовні при даному захворюванні.
мікроскопічних поліангіїт
Визначення.
Мікроскопічний поліангіїт (МП) - системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних судин мікроциркуляторного русла - артеріол, капілярів, венул.
МКБ 10: М31.8 - Інші уточнені некротизуючий васкулопатії.
Етіологія.
Етіологія невідома. Це аутоімунне захворювання з появою антинейтрофільних антитіл. Виникає у генетично схильних осіб.
Патогенез.
Циркулюючі в крові антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла, специфічні до мієлопероксидази (МПО-АНЦА) руйнують нейтрофіли. Вивільняються з гранул цитоплазми нейтрофілів цитотоксические речовини (різні протеази, атомарний йод, перекис водню тощо) викликають некротичні зміни в стінці судин, активують фактори запального процесу, але без формування гранульом.
Переважно уражаються верхні дихальні шляхи, легені, нирки, шкірні покриви.
Клінічна картина.
Починається захворювання з неспецифічних симптомів, що нагадують тривалий грип: лихоманка, виражена загальна слабкість, міалгії, артралгії. Хворий втрачає масу тіла.
На шкірі з'являються пальпована пурпура, крововиливи, вогнища некрозів, виразки.
Виникають ураження очей у вигляді епісклеріта.
Зміни нервової системи виявляються симптомами периферичного поліневриту.
Виявляються запальні зміни дихальних шляхів: некротичні риніт, гайморит, фронтит. Нерідко в запальний процес втягується середнє вухо.
У зв'язку з ураженням легень хворих починають турбувати болі в грудній клітці, кашель, часто з кровохарканням. Можливі ексцеси легеневих кровотеч. Аускультативно в легенях розсіяні сухі хрипи, незвучние крепітації.
Патологічні зміни в нирках довго залишаються клінічно латентними. Симптоми прогресуючої ниркової недостатності зазвичай є першим клінічним проявом некротизуючого гломерулонефриту, обов'язково виникає при МП. Ураження нирок зазвичай не супроводжується артеріальною гіпертензією.
Діагностика.
Загальний аналіз крові: помірна нормохромна анемія, лейкоцитоз, підвищена ШОЕ.
Біохімічний аналіз: збільшення вмісту в сироватці крові фібрину, серомукоида, сіалових кислот. При нирковій недостатності збільшується концентрація креатиніну, сечовини, калію.
Імунологічне дослідження виявляє досить специфічний для МП ознака - міелопероксідазной антінейтрофільние цитоплазматические антитіла (МПО-АНЦА).
Загальний аналіз сечі: зниження питомої ваги, протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія.
На рентгеног...
