рамах черепа виявляються ознаки гаймориту, фронтита. На рентгенограмах грудної клітини деструктивні зміни в легенях відсутні.
Біопсія легень - некротизуючий альвеоліт без гранулематоза.
Біопсія нирок - фокально-сегментарний некротизуючий гломерулонефрит.
Диференціальний діагноз.
Проводиться з гранулематозом Вегенера, ангіїт Чарга-Стросса, синдромом Гудпасчера.
При МП на відміну від гранулематоза Вегенера не виникають деструктивні зміни у верхніх дихальних шляхах. Разом з тим при МП важче уражаються нирки з результатом в декомпенсированную ниркову недостатність. При МП в біоптатах легень та нирок відсутні гранульоми, які обов'язково виявляються у хворих з гранулематозом Вегенера. Для гранулематоза Вегенера характерна поява в крові ПР-АНЦА, тоді як при МП виявляються МПО-АНЦА.
МП відрізняється від ангіїт Чарга-Стросса відсутністю бронхіальної астми, гіпереозінофіліі в крові, еозинофільних периваскулярних інфільтратів і некротизуючим еозинофільного гранулематоза в біоптатах легких і нирок. При ангііте Чарга-Стросса виявляються перинуклеарні антінейтрофільние цитоплазматические аутоантитіла (П-АНЦА), яких немає у хворих з МП.
При синдромі Гудпасчера також як і при МП має місце ураження легень та нирок. Характерні кровохаркання, прогессірующая ниркова недостатність. На відміну від МП при синдромі Гудпасчера виникають внутрішньоальвеолярні крововиливи, які на рентгенограмах утворюють облаковідние тіні високої інтенсивності. При синдромі Гудпасчера не пошкоджуються верхні дихальні шляхи. Імунологічний аналіз виявляє при цьому синдромі патологічні аутоантитіла до колагену IY-типу з а - 3-ланцюгом, тоді як при МП виявляються антінейтрофільние антитіла типу МПО-АНЦА.
План обстеження.
· Загальний аналіз крові.
· Біохімічний аналіз крові: фібрин, серомукоїд, гаптоглобіну, сечовина, креатинін, калій.
· Імунологічне дослідження: виявлення міелопероксідазной антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (МПО-АНЦА).
· Загальний аналіз сечі.
· Рентгенографія легенів, придаткових пазух носа.
· Біопсія легень.
· Біопсія нирок.
Лікування.
У типових випадках призначають пероральний прийом преднізолону в дозі 1 мг / кг в комбінації з циклофосфаном 2 мг / кг на добу.
При повільно прогресуючій формі захворювання проводять комбіновану пероральну терапію преднізолоном 0,5-1 мг / кг і азатіоприном - 2,5 мг на день.
При швидко прогресуючому перебігу проводять пульс-терапію глюкокортикоїдами і цитостатиками. Три дні поспіль щоденно вводять по 1000 мг метилпреднізолону. У другий день додатково вводять 1000 мг циклофосфану. Процедуру повторюють кожен місяць до досягнення ремісії.
Проводять сеанси плазмоферезу.
Хворим з декомпенсованою нирковою недостатністю при перевищенні рівня калію в крові критичної межі в 6,5 мкмоль / л призначають гемоділіз.
Прогноз.
Без лікування прогноз несприятливий. При своєчасно розпочатому і інтенсивному лікуванні тривалість життя хворих може ...
