х васкулітах .. Ангіоматозний тип спостерігається при телеангіектазії, хвороби рандом Ослера, ангіома, артеріовенозних шунтах, характеризується завзятими суворо локалізованими і прив'язаними до локальної судинної патології геморагіями.
Симптоми геморагічного діатезу
Всю сукупність симптомів, характерних для геморагічних діагнозів, об'єднують в геморагічний синдром, для якого характерні:
) виникнення крововиливів в області шкіри і слизових оболонок;
) поява носових, маткових та інших видів кровотеч;
) виявлення крові в сечі або калі;
) виникнення припухлості і болю в суглобах.
Основним симптомом є поява на шкірі висипань яскраво-червоного кольору, що локалізуються на передній частині стегон, гомілок, стоп, іноді - на інших частинах тіла.
Діагностика
З метою встановлення діагнозу при будь-якого різновиду геморагічного діагнозу рекомендовано проведення наступних обстежень:) загальний і біохімічний аналіз крові;) аналіз сечі;) коагулограма (визначення згортання крові);) аналіз сироватки крові на наявність мікроелементів;) тест генерації тромбопластину - проводиться з метою встановлення причини порушення згортання крові;) визначення імунного статусу.
Гемофілії
геморагічний діатез гемофілія кровоточивість
Гемофілії - група захворювань, при яких дефіцит факторів згортання крові (частіше VIII або IХ) призводить до розвитку характерного геморагічного синдрому: кровотеч, крововиливів в м'які тканини, суглоби, ЦНС.
Класифікують гемофілії по дефіциту антигемофільних глобулінів.
Гемофілія - ??вроджена коагулопатія, що характеризується дефіцитом факторів (гемофілія А); IХ (гемофілія В, хвороба Крістмаса); ХI фактора (гемофілія С). Частота гемофілії становить 1 випадок на 50000 новонароджених.
Гемофілія А
Етіопатогенез.
Гемофілія А - найбільш часто зустрічається форма спадкової коагулопатії. Гемофілія А - у 1: 5000-10000 новонароджених хлопчиків, гемофілія В -у 1: 30000. З усіх гемофілій гемофілія А зустрічається в 80%, гемофілія В - 19% і гемофілія С - в 1% випадків. Причиною її розвитку є дефіцит VIII фактора. Він міститься в плазмі крові або фіксований на тромбоцитах. Ген гемофілії А пов'язаний з Х- хромосомою, успадковується за рецесивним типом. Всі дочки хворого на гемофілію - носії гена, всі сини здорові. У жінок-кондукторів цього виду гемофілії половина синів можуть бути хворими на гемофілію. Жінка може бути хвора при наявності хворого оотцаа і матері-носія гена. Спадковий генез при гемофілії встановлений в 70-90% випадків, можливі спонтанні мутації.
Клінічна картина.
Підвищена кровоточивість з'являється вже з перших місяців життя дитини. Це можуть бути підшкірні синці, обумовлені забоями, порізами, різними втручаннями. Можуть виникати глибокі крововиливи, кровотечі при випаданні молочних зубів.
Провідним у клінічній картині є крововиливи у великі суглоби, рясні кровотечі при травмах. За гемартрозами слідують вторинні запальні зміни в суглобах, виникають контрактури і анкілози. Найбільш часто уражаються колінні і гомілковостопні суглоби. Небезпечні масивні міжм'язові, субфасціальних, заочеревинні гематоми, гематурія.
Виразність кровоточивості залежить від ступеня дефіциту VIII фактора. У нормі його вміст становить від 50 до 200%. При зниженні від 20 до 50% спостерігається тільки тенденція до підвищеної кровоточивості при великих травмах, при рівні від 5 до 20% - виникає геморагічний синдром при травмах і оперативних втручаннях; при зниженні кількості VIII фактора від 0 до 5% виникають масивні кровотечі, спонтанні крововиливи, у тому числі в суглоби. При повній відсутності фактора розвивається тяжка форма гемофілії, що виявляється масивними кровотечами, розвитком гемартрозів.
Діагноз підтверджується виявленням гена гемофілії методом ПЛР.
Гемофілія В. (хвороба Крістмаса)
Етіопатогенез.
Гемофілія В (хвороба Крістмас), обумовлена ??дефіцитом плазмового компонентатромбопластину - IХ фактора. Так само як і гемофілія А, гемофілія В успадковується за рецесивним типом, ген гемофілії зчеплений з Х-хромосомою.
Клініка.
За своїми клінічними проявами цей вид гемофілії не відрізнити від гемофілії А.
Гемофілія С
Етіопатогенез.
Гемофілія С розвивається при дефіциті ХI фактора - плазмового попередника тромбопластину. Успадковується аутосомно, тому хворіють особи обох статей.
Клініка.
Розрізняють латентну і виражену форму прояви дефіциту ХI фактора.
При латентній формі кровоточивість проявляється при травмах і хірургічних втручаннях.
При виражених формах хвороби може бути помірна спонтанна кровоточиві...
