сть, легке поява синців, носові кровотечі і рясні кровотечі при травмах і хірургічних втручаннях, зрідка - підшкірні і м'язові гематоми.
Діагностика гемофілій:
Видимість антигену фактора за допомогою гомологічних антитіл-інгібіторів, визначення гена гемофілії методом ПЛР.
Лікування гемофілій:
.Замісна терапія - адекватне заміщення відсутнього фактора згортання в цілях профілактики або купірування кровотеч.
При кровотечах головним принципом є ранній початок трансфузійної терапії.
До засобів замісної терапії відносяться:
) Свіжозаморожена плазма (СЗП), що містить і фактор VIII і IX (містить 250 од в 250 мл), кріопреципітат, концентрат людського фактора VIII і IХ.
) Сучасні антигемофільні концентрати для профілактики і лікування кровотеч: концентрати фактора VIII (іммунат, гемофілів М, Коейт-Дви) і концентрати фактора IХ (іммунін, аймафікс Д, октанін). Антиінгібіторний комплекси (Фейба Тім 4 імуно).
.місцеве гемостатична терапія:
) Генна терапія гемофілії (векторна технологія переносу генів) - показана можливість терапії дефіциту фактора VIII у експериментальних тварин.
) Контроль рівня Hb- своєчасне лікування анемії (постгеморрагической).
Тромбоцитопенії
Причини тромбоцитопенії:
.Аутоіммунная тромбоцитопенія.
.При захворюваннях печінки, системних захворюваннях, СНІД, сепсисі.
.Заболеванія крові (апластичні анемії, мегалобластичні, гемобластози).
.Медікаментозние (мієлотоксичні або імунні).
.Наследственние.
Ід?? опатіческая аутоімунна тромбоцитопенія (хвороба Верльгофа)
Етіопатогенез.
Основною причиною кровоточивості при цьому виді геморагічного діатезу є тромбоцитопенія. Причина підвищеного руйнування тромбоцитів при цьому захворюванні - утворення антитромбоцитарних АТ, що відносяться до Ig G. Сприяють розвитку захворювання вірусні інфекції, прийом лікарських препаратів (сульфаніламіди, бутадіон, хінін, допегит та ін). Тривалість життя тромбоцитів вкорочена до декількох годин замість 7-10 днів. Функція мегакаріоцітарной системи посилюється, що обумовлює більш інтенсивне тромбоцітообразованіе.
Клінічна картина.
Клінічна картина захворювання проявляється при рівні тромбоцитів нижче 50 · 109/л. Перебіг захворювання хронічне, рецидивуюче, але може бути і гостре.
Перші прояви, як правило, не пов'язані з яким-небудь попереднім захворюванням. З'являються плямисто-петехіальні сінячково крововиливи, кровотечі із слизових оболонок. У деяких хворих виявляються збільшена селезінка.
Виділяють гетероіммунние (гаптенового) тромбоцитопенію. При цій формі захворювання вірусна інфекція або окремі лікарські речовини відіграють роль гаптена, пов'язаного з тромбоцитами. Утворені АТ обумовлюють руйнування тромбоцитів і поява підвищеної кровоточивості. Клінічні прояви слідують за перенесеної вірусної інфекцією або повторним застосуванням ліків.
Діагностика.
При дослідженні крові звертає на себе увагу різке зниження кількості тромбоцитів, менше 50 · 109/л. Можуть бути виявлені морфологічні зміни в тромбоцитах: збільшення їх розмірів, поява малозерністих «блакитних» клітин. У тромбоцитах і мегакаріоцитів знижений вміст глікогену, зменшена активність ЛДГ, підвищена активність кислої фосфатази. Кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку збільшена. Діагноз підтверджується виявленням антитромбоцитарних антитіл. Рівень гемоглобіну і кількості еритроцитів визначається розміром крововтрати.
Лікування.
У лікуванні аутоммунной тромбоцитопенічнійпурпури використовують лікарські препарати, спрямовані на придушення антитілоутворення: стероїдні гормони, цитостатики, спленектомія. Починати лікування слід з призначення стероїдних гормонів. Початкова добова доза преднізолону повинна становити 1.0 мг/кг ваги. Тривалість застосування стероїдів визначається їх ефективністю. При досягненні позитивно ефекту доза гормонів повільно знижується аж до повного скасування. Слід мати на увазі, що у деяких хворих стероїди виявляються не ефективними, тоді застосовують метіпред, спленектомію.
Одним із свідчень для видалення селезінки є наростаюча анемія внаслідок триваючого кровотечі і неефективність стероїдів. Зазвичай видалення селезінки обумовлює збільшення кількості тромбоцитів і припинення кровоточивості. Цитостатики - імуран, вінкристин, циклофосфан - можуть бути використані в лікуванні аутоімунної тромбоцитопенії при неефективності стероїдів і спленектомії. Для зменшення ступеня розвинувся недокрів'я показано вливання відмитих еритроцитів.
При всіх різновидах аутоімунної тромбоцитопенії вливання тромбоцитів не показано, так як можливе посилення тромбоцітоліза. При кровотечах використовуються заходи за місцевим і загальному гемостазу.
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха).
Захворювання впе...
