д.) , таємним прийомом лікарських препаратів геморагічного дії (найчастіше антикоагулянтів непрямої дії - кумаринів, фенилина та ін.), самокатуванням або садизмом на еротичному грунті і т. д.
Рідше зустрічаються близькі до ДВС-синдрому тромбогеморрагические захворювання, що протікають з вираженою лихоманкою - тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович) і гемолітико-уремічний синдром.
Класифікація
. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням плазмового ланки гемостазу (вроджені та набуті коагулопатії).
. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням мегакаріоцитарну-тромбоцитарної системи (аутоімунна тромбоцитопенія, тромбастенії).
. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням судинної системи (геморагічний васкуліт, хвороба рандом Ослера).
. Геморагічні діатези, обумовлені поєднаними порушеннями (хвороба Віллебранда).
Вроджені:
v геморагічна телеангіектазії, різні гемофілії, хвороба Гланцмана, тромбоцитопатії у дітей і т.д.
Придбані:
v геморагічна пурпура, спадкова і дезагрегаціонной тромбоцитопатії, геморагічний васкуліт, ураження судин при хворобах печінки, отруєннях ліками, інфекціях.
Класифікація МКХ - 10:
Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани (D65 - D69) Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібрінаціі]. Афібриногенемія придбана. Коагулопатія споживання. Дифузна або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (DJC). Фібринолітична кровоточивість придбана. Пурпура: фібринолітична, молніеносная.Наследственний дефіцит фактора VIII. Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням). Гемофілія: БДУ, А, классіческая.Наследственний дефіцит фактора IX. Хвороба Крістмаса. Дефіцит: фактора IX (з функціональним порушенням), тромбопластичного компонента плазми, Гемофілія В.Другіе порушення свертиваемості..0 Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII з судинним порушенням. Судинна гемофілія..1 Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми..2 Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія. Дефіцит: АС-глобуліну, проакцелеріна. Дефіцит фактора: I (фібриногену), II (протромбіну), V (лабільного), VII (стабільного), X (Стюарта-Прауера), XII (Хагемана), XIII (фібрінстабілізірующего). Дісфібріногенемія (вроджена). Гіпопроконвертінемія Хвороба Оврена.3 Геморагічні порушення, зумовлені циркулюючими в крові антикоагулянтами. Гипергепаринемии Підвищення змісту: антитромбіну, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa..4 Набутий дефіцит фактора згортання. Дефіцит фактора згортання внаслідок: захворювання печінки, недостатності вітаміну К..8 Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітору системного червоного волчанкі.9 Порушення згортання неуточнённое.Пурпура та інші геморагічні состоянія..0 Алергічна пурпура. Пурпура: анафілактоїдна, Геноха - Шенлейна, нетромбоцітопеніческая: геморагічна, ідіопатична, судинна. Алергічний васкуліт..1 Якісні дефекти тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє (гігантських тромбоцитів), Хвороба Гланцманна, Синдром сірих тромбоцитів, Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцітопатія..2 Інша нетромбоцітопеніческая пурпура. Пурпура: БДУ, сенільна, простая..3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Синдром Еванса..4 Інші первинні тромбоцітопеніі..5 Вторинна тромбоцітопенія.6 Тромбоцитопенія неуточнённая.8 Інші уточнені геморагічні стани. Ламкість капілярів (спадкова). Судинна псевдогемофілія..9 Геморагічне стан неуточнене
Типи кровоточивості
. Гематомний з хворобливими напруженими крововиливами як у м'які тканини, так і в суглоби - типовий для гемофілії А і В ;. Петехіальні-плямистий (сінячковий) - характерний для тромбоцитопеній, тромбоцитопатій та деяких порушень згортання крові (виключно рідкісних) - гіпо-та дісфібріногенемій, спадкового дефіциту факторів X і II, іноді VII ;. Змішаний сінячково-гематомний - характеризується поєднанням петехиально -пятністой кровоточивості з появою окремих великих гематом (заочеревинних, в стінці кишечника і т. Д.) При відсутності ураженні суглобів і кісток (відмінність від Гематомний типу) або з одиничними геморагіями в суглоби: синці можуть бути обширними і болючими. Такий тип кровоточивості спостерігається при важкому дефіциті факторів протромбінового комплексу та фактора XIII, хворобі Віллебранда, ДВС-синдромі, передозуванні антикоагулянтів і тромболітиків, при появі в кpови імунних інгібіторів факторів VIII або IX ;. Васкулітно-пурпурний тип характеризується геморагіями у вигляді симетричною мелкоточечной висипу, можливе приєднання нефриту і кишкових кровотеч; спостерігається при інфекційних та імунни...
