мозку. p> 3. Синдром Луї-Бар (атаксія-телеангіектазії). Пов'язаний з дефектом тимуса і мутаціями в 7 і 14 хромосомах. Зменшено кількість Т-клітин (переважно Т-хелперів) і В-клітин. Клінічно-порушення координації рухів, дебільність, телеангіектазії, інфекції дихальних шляхів (відсутність IgA), пухлини лімфоїдної тканини.
4. Синдром третього і четвертого глоткових мішків (синдром Ді Джорджі ). Спостерігається аплазія тимуса та паращитовидних залоз. Синтез імуноглобулінів здійснюється нормально. Клітинний імунітет відсутній, що робить таких хворих сприйнятливими до вірусних інфекцій і грибкових уражень. Ранній ознака хвороби - тетанія, обумовлена ​​дефіцитом кальцію.
5. Хронічний гранулематоз - захворювання, пов'язане з порушеннями лізосомальних ферментів. Фагоцитоз здійснюється, проте киллинг і переварювання мікроорганізмів не відбувається, відсутня здатність відновлювати нітросинім тетразолієм (НСТ). У хворих виявляють рецидивуючі стафілококові абсцеси, отити та інші гнійно-запальні захворювання. Хвороба обумовлена ​​спадковим X - зчепленим аутосомним дефектом кисневого вибуху в нейтрофілах і моноцитах (макрофагах). p> При всіх формах первинних імунодефіцитів підвищена частота злоякісних новоутворень, особливо лімфоретікулярной системи. Пухлини імунної системи підрозділяються на В-клітинні, Т- клітинні та пов'язані з посиленою проліферацією "нульових" лімфоцитів (третьої популяції). Виникаючи в результаті порушення "наглядової" функції імунітету, злоякісні пухлини самі стають основою розвитку важкого вторинного імунодефіциту.
До загальних проявів імунодефіцитів відносяться:
- інфекційний синдром (гнійно-септичні процеси пов'язані з порушеннями переважно гуморального імунітету, опортуністичні вірусні, грибкові та протозойні захворювання - з дефектами клітинного імунітету);
- шлунково- кишкові розлади (порушення всмоктування, дефіцит IgA, інфекції шлунково-кишкового тракту);
- пухлини імунної системи;
- алергічний і аутоімунний синдроми (атопії, аутоімунні гемолітичні анемії),
- часте поєднання з вадами розвитку (при вроджених імунодефіцитах);
- гематологічні зміни (зниження кількості лімфоцитів і нейтрофілів, еозинофілія, анемія, тромбоцитопенія).
Вторинні (Придбані) імунодефіцити. p> Вторинні або набуті імунодефіцити виникають внаслідок якого-або важкого захворювання (тобто як правило при раніше нормальному імунному статусі). До основних причин виникнення вторинних імунодефіцитів можна віднести наступні.
1. Паразитарні та протозойні хвороби (опісторхоз, малярія, шість-і тріпаносомози, трихінельоз та ін.)
2. Вірусні інфекції - найбільш велика група інфекційних агентів, що викликають імунодефіцити:
- внутрішньоутробні інфекції (цитомегаловірусна інфекція, краснуха);
- гострі інфекції (кір, грип, краснуха, паротит, вітряна віспа, вірусні гепатити);
- персистуючі (гепатит В і С, герпес);
- інфекції імунної системи (ВІЛ, ЦМВ, вірус Епштейн - Барр).
3. Бактеріальні інфекції (туберкульоз, сифіліс, лепра). p> 4. Хірургічні втручання, травми. p> 5. Опіки. p> 6. Порушення обміну речовин (цукровий діабет) і виснаження (голодування). p> 7. Захворювання органів виділення (уремія). p> 8. Пухлини. p> 9. Хронічні соматичні захворювання. p> 10. Дія ліків, екологічних і виробничих факторів, радіації. p> Коротко дамо характеристику основних видів вторинних імунодефіцитів.
Дефекти імунного статусу при паразитарних та протозойних захворюваннях пов'язані з низкою механізмів: p> - пригніченням функції макрофагів (малярія);
- виробленням лімфоцітотоксінов (опісторхоз, трихінельоз);
- виробленням Супресивна діючих факторів (тріпано-і шистосомози);
- різними порушеннями иммунорегуляции.
Імунодефіцити при бактеріальних інфекціях. Часто спостерігається зниження Т-лімфоцитів і митогенной активності на фитогемагглютинин (ФГА) - лепра, туберкульоз, сифіліс, пневмококові інфекції, коклюш, бруцельоз, скарлатина). При стрепто-і стафілококових інфекціях придушення Т-ланки імунітету часто поєднується з підвищенням функції В-системи і формуванням інфекційно-алергічних і аутоімунних ускладнень (Захворювань). p> Імунодефіцити при вірусних інфекціях. Багато віруси викликають різке пригнічення Т-ланки імунітету (Віруси кору, краснухи, грипу, паротиту). При кору та грипі це порушення поєднується з дефектами фагоцитозу, що ще більш пригнічує протимікробну захист і сприяє приєднанню бактеріальних ускладнень. Однак найбільш суттєві порушення імунної системи викликають віруси, безпосередньо вражаючі імунну систему.
1. Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) викликає захворювання, яке називають "Синдром набутого імунодефіциту (СНІД)". Цей вірус належить до ретро...
