>
A. Ізоімунні гемолітічні анемії.
1.Гемолітічна хвороба новонароджених.
2.Посттрансфузійні гемолітічні анемії. Б. Аутоімунні гемолітічні анемії. p> 1.Анемії, пов'язані з Неповне тепловими антітіламі (ідіопатічні, сімптоматічні у Хворов на лейкемію, мієлофіброз, лімфогранулематоз та ін.).
2.Анемії, пов'язані з тепловими гемолізінамі.
3.Анемії, пов'язані з холодової аглютінінамі.
4.Анемії, пов'язані з двофазнімі холодові гемолізінамі типом Доната-Ландштейнера (Пароксизмальна холодова гемоглобінурія) та ін. p> B. Гемолітічні анемії, пов'язані з механічнім Пошкодження обо лонки еритроцитів и анемії внаслідок Зіткнення з протезом клапанів серця (Маршова гемоглобінурія та ін.).
Г. Гемолітічні анемії, пов'язані Зі зміною структурованих мембран еритроцитів (Пароксизмальна нічна гемоглобінурія - хвороба Маркіа-фаві-Мікелі). p> Д. Гемолітічні анемії, обумовлені хімічнім Пошкодження еритроцитів (при отруєнні кислотами, свинцем та іншімі Важка металами).
Є. Гемолітічні анемії, обумовлені нестача вітамінів (Наприклад вітаміну Е). p> Є. Гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях еритроцитів паразитом (Малярія). <В
ВАЖЛИВО значення для проведення адекватної патогенетично обгрунтованої терапії та прогнозом життя дитини має своєчасна діагностика гемолітічніх анемій. Такі загально-клінічні ознакой як жовтяніця, Збільшення Розмірів печінкі та селезінкі, зміна кольору сечі прітаманні як гемолітічнім анеміям, так и вірусному гепатиту. Тому ретельне збірання анамнезу захворювання, Дослідження фізико-хімічних та ферментативних властівостей еритроцитів, актівності амінотрансфераз Сироватко КРОВІ та проведення діференціального зіставлення отриманий даніх дозволити Встановити наявність вірусного гепатиту або візначіті стан кризу та тип гемолітічної анемії.
В В
Основні принципи Лікування гемолітічніх анемій
При лікуванні Деяк форм гемолітічніх анемій (аутоімунні гемолітічні анемії з Неповне тепловими антітіламі або тепловими аглютінінамі) методом Вибори є спленектомія. Тяжкі гемолітічні кризи, часті рецидиви ПРОТЯГ року, спленомегалія, постійне! застосування преднізолону ПРОТЯГ больше чем 5 міс - це показання до проведення спленектомії. Внаслідок цього заходу відбувається Усунення місця руйнування еритроцитів и Утворення Антитіл (при аутоімунній гемолітічній анемії), а такоже ліквідується причина гемоділюції, зменшується ОЦК. Спленектомія застосовується НЕ Тільки при ідіоматічніх, альо ї при Симптоматично формах аутоімунної гемолітічної анемії - при хронічному активному гепатіті, ЯКЩО актівність гепатиту невелика, а ознакой підвіщеного гемолізу значні; при хронічному лімфолейкозі, ЯКЩО Хворий Постійно пріймає преднізолон у зв'язку з гемолітічнімі кризами; при системному червоному Вовчак та ін. Ефективність спленектомії при гемолізіновіх формах аутоімунної гемолітічної анемії Менш, чем при аглютініновіх формах. Повна ремісія практично НЕ досягається, протікання стан Хворов поліпшується, гемолітічні кризи стають Менш тяжкими. При автоімунній гемолітічній анемії з ПОВНЕ холодові аглютінінамі спленектомія НЕ ефективна.
ВАЖЛИВО місце займає замісна терапія за помощью трансфузії ерітроцітарної масі, тромбоконцентрату. При частих гемотрансфузіях звітність, Проводити контроль за вмістом феритин в сіроватці крові. Если рівень его перевіщує 500 нг/мл, з метою Запобігання гемосидерозу органів застосовують десфералотерапію.
При гемолітічніх кризах терапія винна буті спрямована на Швидке Зменшення концентрації білірубіну (плазмаферез, фенобарбітал; Галстена). Застосовуються заходь профілактікі та Лікування синдрому дісемінованого внутрішньо-судинно згортання КРОВІ (гепарин, потім курантил).
При пластичних кризах для стімуляції кровотворення застосовують кортікостероїді (у дозі 1 -1,5 мг на 1 кг масі тіла на добу), Вітаміни В 12 , Е до Збільшення кількості еритроцитів.
При вазооклюзійніх кризах для ліквідації больовий синдрому прізначають анальгетики, для Поліпшення реологічних властівостей КРОВІ - ноотропіл, трентал.
У комплексному лікуванні гемолітічніх анемій передбачається! застосування вітамінів (В 2 , С, Е, В) та мікроелементів (препарати цинку при терапії таласемії та серпоподібно-клітінної анемії). При супутніх бактеріальніх інфекціях прізначають Антибіотики широкого спектру Дії.
Особливий підхід потрібен при терапії автоімунніх гемолітічніх анемій. На відміну від других гемолітічніх анемій, у даним випадка застосовують самперед кортікостероїді та цітостатічні препарати (циклофосфан). Крім того, проводять плазмаферез (Ефективний при аутоімунній гемолітічній анемії з ПОВНЕ Холодова аглютінінамі). После проведення спленектомії Дуже ВАЖЛИВО Проводити профілактику легенево та мезентеріальніх тромбозів (за помощью гепарину, курантилом або тренталом).
У Перші 6 міс после Операції часто вінікають тяжкі інфек...
