двох або больше груп лімфатічніх вузлів з одного боку діафрагмі.
3.Збільшення лімфатічніх вузлів по Обидва боки від діафрагмі.
4.Залучення в патологічній процес, крім лімфатічніх структур, нелімфоїдніх органів.
перелогових від відсутності (А) або наявності (В) ознакой інтоксікації (лихоманка, пітлівість, особливо Вночі, Втрата масі тіла, шкірній свербіж) шкіряні стадія поділяється на ці Дві підгрупі.
Принципи терапії лімфомі Ходжкіна та неходжкінськіх лімфом
Лікування пацієнтів Із Хвороби Ходжкіна проводять методами хіміотерапії та променевої терапії. ОБСЯГИ поліхіміотерапії поклади від клінічної стадії процеса. Прикладом может буті DAL-HD-90 (Deutshe - Arbeitsgemeinschaf t-Leukamief orsehung Hodgkin's disease). При І та І1А клінічніх стадіях дівчатка отримуються 2 курси терапії за схем Орра (онковін (Вінкрістін), прокарбазін, преднізолон, адріаміцін) та променево терапію. При ПВ та ПІА стадіях - 2 курси за протоколом Орра та 2 курси за протоколом сорри (Циклофосфан, онковін, преднізолон, прокарбазин) та променево терапію. При ШВ та IV стадіях - 2 курси ОРРЛ та 4 курси сорри и променево терапію. Хлопчики при І та ПА стадіях отримуються терапію за схем ОЕРА (онковін, Етопозид, преднізолон, ад В« ріаміцін). Прокарбазин при Цій стадії НЕ Використовують у зв'язку з йо Негативним вплива на сперматогенез. При ПВ, ПІА, ШВ та IV стадіях терапію проводять так, як и у дівчат. После курсів поліхіміотерапії обов'язково проводять променево терапію.
Неходжкінські лімфомі у дітей мают генералізований характер Пв В«ребігу захворювання, часто процес ускладнюється лейкемізацією, УРВ В«женням центральної нервової системи, того у всех випадка застосовують курси інтенсівної поліхіміотерапії, а такоже супроводжувального та симптоматично терапію.
В
Лімфаденопатїі в дітей
1. Інфекційні:
а) бактеріальні: стрептококи, стафілокок, мікобактерії, бруцельоз, Туляремія, сіфіліс;
б) вірусні: особливо Епштейна-Барр, аденовірусі, цітомегаловірусі, ВІЛ, вітряна віспа;
в) грібкові: гістоплазмоз;
г) протозойні: токсоплазмоз, Малярія, хвороба котячої подряпіні (хламідії).
2. Аутоімунні захворювання: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, сіроваткова хвороба, аутоімунна гемолітічна анемія.
3. Хвороби Накопичення: хвороба Гоше, хвороба Німанна-Піка. . 4. Реакції на медикаменти: фенітоїн та ін.
5. Злоякісні:
а) лімфомі, лейкемії;
б) метастаз нейробластома, рабдоміосаркомі, раку щітоподібної залоза.
6.Гістіоцітозі: Лангерганса-клітінній гістіоцітоз, сімейний ерітрофагоцітарній лімфогістіоцітоз, злоякісній гістіоцітоз з масивною лімфаденопатією.
7.Різні: саркоїдоз, хвороба Кавасакі.
Гемолітічні анемії
В
Класифікація гемолітічніх анемій (за Л.І. Ідельсоном, 1975)
Спадкові гемолітічні анемії.
A. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях мембрану еритроцитів:
1.Спадковій мікросфероцітоз.
2.Спадковій еліптоцітоз.
3.Спадковій стоматоцитоз.
Б. Гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях структурованих ліпідів мембраною еритроцитів:
1.Спадковій акантоцітоз.
2.Спадкова гемолітічна анемія, обумовлена ​​дефіцітом актівності лецитин-холестерин-ацетилтрансферазою та ін.
B. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях актівності ферментів еритроцитів:
1. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях актівності ферментів пентозофосфатного циклу:
а) дефіціт актівності глюкозо-6-фосфатдегідрогеназі;
б) дефіціт актівності 6-фосфоглюконатдегідрогенази.
2. Гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях актівності ферментів гліколізу:
а) дефіціт актівності піруваткіназі;
б) дефіціт актівності гексокіназі та ін.
3. Гемолітічні анемії, обумовлені дефіцітом актівності ферменті глютатіонового циклом:
а) дефіціт актівності синтетази глютатіону;
б) дефіціт актівності редуктази глютатіону та ін.
4.Гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях обміну порфірінів.
5.Спадкові гемолітічні анемії, обумовлені порушеннях метаболізму нуклеотидів:
а) дефіціт актівності аденілаткіназі;
б) гіперактівність аденозіндезаміназі та ін.
6. Спадкові гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях структурованих або синтезу гемоглобіну:
а) гемолітічні анемії, пов'язані з порушеннях синтезу ланцюгів глобіну:
• альфа-таласемія;
• бета-таласеміятаін.;
б) анемії, пов'язані з порушеннях структурованих ланцюгів глобіну:
• анемії, обумовлені носійством стабільніх аномально гемоглобінів S, C, D, Е та ін.;
• анемії, обумовлені носійством нестабільніх аномально гемоглобінів.
II . Набуті гемолітічні анемії.
