цієнток з HELLP-синдромом виявляються не тільки антитромбоцитарні, антіендотеліальние, а й інші аутоантитіла. p align="justify"> Крім аутоімунного ушкодження ендотелію в патогенезі HELLP-синдрому важливу роль відіграє порушення метоболизм ліпідів. При HELLP-синдромі відзначається підвищення концентрації тригліцеридів у ліпопротеїдів середньої щільності. Багаті триглицеридами ЛПСП також здатні пошкоджувати ендотеліальні клітини. Припускають, що це генетично детерменірованние явища. [] p align="justify"> Пошкодження ендотелію збільшує агрегацію тромбоцитів, залучаючи до цього процесу волокна колагену, фібрин, IgG, IgM і систему комплементу. Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанів і порушення рівноваги тромбоксан-простациклінової системи. Зниження продукції простацикліну викликає вазоконстрикцію в області плаценти. Це в свою чергу призводить до мікроангіопатичною змінам ендотелію, вивільненню плацентарного тромбопластину з надходженням його в материнський кровотік, що посилює адгезію та агрегацію тромбоцитів. Розвивається тромбоцитопенія. Ще одним з основних симптомів НЕLLP-синдрому є гемоліз (мікроангіопатичною гемолітична анемія). Руйнування еритроцитів веде до звільнення фосфоліпідів і постійної внутрішньосудинної коагуляції - хронічного ДВС-синдрому. Хоча на думку деяких авторів зв'язок HELLP-синдрому і ДВС-синдрому залишається спірною, тому що ДВС розвивається тільки в 38% випадків HELLP-синдрому. [] p align="justify"> Блокада кровотоку у внутрішньопечінкових синусах через відкладення в них фібрину призводить до дегенерації печінкових клітин і підвищенню рівня печінкових ферментів. Порушення кровотоку і дистрофічні зміни в гепатоцитах викликають перерозтягання глиссоновой капсули, що супроводжується типовими скаргами на болі в епігастральній ділянці та правому підребер'ї і може призвести до розвитку субкапсулярної гематоми печінки і її розриву при незначному механічному впливі (потуги, допомога по Крістеллера).
Клінічна картина характеризується агресивним перебігом і стрімким наростанням симптомів. Часто лабораторні зміни, при HELLP-синдромі з'являються задовго до появи скарг і клінічних проявів Початкові прояви неспецифічні і включають головний біль, втома, нездужання. Ранніми клінічними симптомами HELLP-синдрому можуть бути нудота і блювота (у50-86% пацієнток), болі в епігастральній ділянці (у 65-90%) і правому підребер'ї. Потім з'являються блювота, пофарбована кров'ю, крововиливи в місцях ін'єкцій, наростаючі жовтяниця та печінкова недостатність, судоми, кома. Нерідко спостерігається розрив печінки з кровотечею в черевну порожнину, при цьому ускладненні летальність може досягати 72%. HELLP-синдром може проявлятися відшаруванням нормально розташованої плаценти, супроводжується масивним коагулопатіческім кровотечею і швидким формуванням печінково-ниркової недостатності, набряком легенів. При HELLP-синдромі часто спостерігаються затримка розвитку плода...
