рше описано Шенлейн в 1837 р і Геноха в 1868 р Ураження нирок при цьому захворюванні описано Джонсоном в 1852
Етіопатогенез.
Сутністю патологічного процесу є множинний мікротромбоваскуліт, що вражає судини шкіри і внутрішніх органів. Захворювання частіше зустрічається в дитячому та юнацькому віці. За своєю природою воно відноситься до імунокомплексний, зокрема обумовлено шкідливою дією низькомолекулярних ІК. Низькомолекулярні комплекси і активується ними комплемент викликає мікротромбоваскуліти з фібриноїдним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, геморагіями і глибокими дистрофічними змінами. Безпосередньою причиною накопичення і розвитку пошкоджуючої дії може бути перенесена вірусна або бактеріальна інфекція, щеплення, деякі медикаментозні препарати, паразитарні інвазії і навіть холод.
Клінічна картина.
За клінічним перебігом розрізняють:
? шкірну або просту форму - purpura simplex
? суглобову форму - purpura reumatica
? абдоминальную форму - purpura abdominalis
? ниркову форму - purpura renalis
? швидкоплинна форма - purpura fulminans
Може бути поєднання різних форм.simplex. Ураження шкіри характеризується мелкоточечнимі симетрично розташованими петехіями, переважно на нижніх кінцівках, сідницях. Висипання Мономорфность, спочатку мають виразну запальну основу, у важких випадках - ускладнюються центральними некрозами, які в наслідок покриваються корочками, надовго залишаючи пігментацію. Не супроводжуються сверблячкою. У важких випадках петехії ускладнюються некрозами. Найчастіше інтенсивна висип тримається 4-5 днів, потім поступово стихає і зникає зовсім після якої, може залишатися невелика пігментація. Як правило, шкірна форма закінчується повним виздоровленіем.reumatica. Ураження суглобів проявляється різкою хворобливістю, припухлістю, порушенням їх функції. Місцем ураження суглобів є синовіальна оболонка. Ураження суглобів повністю обратіми.abdominalis. Абдомінальна форма васкуліту проявляється крововиливами в слизову оболонку шлунка, кишки, брижі. При цій формі виникають сильні болі в животі, що симулюють іноді картину гострого живота. Може підвищуватися температура тіла, іноді з'являється блювота. У калі визначається кров. У більшості випадків, абдомінальні прояви короткочасні і на протязі 2-3 днів проходять. Можливі й рецидиви. При їх поєднанні з шкірними петехіальними висипаннями діагностика не представляє великої складності. При відсутності шкірних проявів хвороби діагностика утруднена. Слід враховувати перенесену вірусну інфекцію, наявність висипань на шкірі, що передували появі болю в животі. Використовуються тести на стійкість капілярів (проби Нестерова і Кончаловського) .renalis. Найбільшої уваги заслуговує ниркова форма, що протікає по типу гострого або хронічного нефриту, приймаюча іноді затяжний перебіг з розвитком в подальшому ХНН. Можливий нефротичний синдром. Ураження нирок, як правило, виникає не відразу, а через 1 4 тижнів після початку захворювання Ураження нирок небезпечний прояв геморагічного васкуліту. При наявності геморагічного васкуліту доцільно приділяти увагу показникам складу сечі і функції нирок протягом усього періоду заболеванія.fulminans. Швидкоплинна або церебральна форма розвивається при крововиливі в оболонки головного мозку або життєво важливі області.
Діагностика.
Діагностика геморагічного васкуліту грунтується крім клінічних проявів на підвищенні рівня фактора Віллебранда (антигенний компонент VIII фактора), гіперфібриногенемії, збільшення вмісту ІК, криоглобулинов і? 2 і? -глобулінів,? 1 кислого глікопротеїну, визначенні антитромбіну III і гепарінорезістентності плазми.
Лікування.
Відміняють препарати, із застосуванням яких може бути пов'язане виникнення захворювання. Основним методом лікування геморагічного васкуліту є введення гепарину підшкірно або внутрішньовенно. Добова доза може становити від 7500 до 15000 ОД. Введення гепарину проводиться під контролем згортання крові. Серед нових лікарських препаратів застосовуються в терапії васкулітів є гепариноїди. До даної групи препаратів належить сулодексид (Vessel Due F), надаючи комплексний вплив на стінки кровоносних судин, на в'язкість, судинну проникність, а так само на різні ланки системи гемостазу - згортання крові, адгезію та агрегацію тромбоцитів, фібриноліз, які якісно і кількісно відрізняється від звичайного і низькомолекулярного гепарину. Важливою особливістю сулодексиду є, що він не викликає гепариновой тромбоцитопенії, що дозволяє його включати в терапію хворих, у яких виникає це грізне ускладнення гепаринотерапії. Найкращі ефект в терапії даних станів був отриманий при поєднаному використанні даного препарату з етапним плазмаферезом. При неефективності терапії показані стероїдні гормони в невеликих дозах. При виявленні криоглобулинемии показано проведення кріоплазмафереза. У гострий період лікування повинн...
