Вроджені вади серця: патологічна анатомія, клінічна картина, лікування і загальні клінічні ознаки
Транспозиція магістральних судин - відходження аорти з правого шлуночка і легеневої артерії з лівого. Транспозиція судин без дефектів у перегородках серця несумісна з життям; дефекти в перегородках при цьому пороки серця кілька компенсують важкі розлади кровообігу. Наприклад, при транспозиції судин у поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки артеріальна кров переходить з лівого в правий шлуночок, змішується тут і переходить в аорту, а венозна кров переходить з правого в лівий шлуночок і потім в легеневу артерію. Чим більше дефект в міжшлуночкової (Або міжпередсердної) перегородці, тим краще постачання організму киснем. Переважна більшість хворих з цим пороком серця гине в грудному віці.
Дійсний загальний артеріальний стовбур з двокамерним серцем характеризується загальним передсердям і загальним шлуночком, від якого відходить загальний артеріальний стовбур, що виник в ембріогенезі з VI лівої аортальної дуги. Висхідна аорта не розвинена і являє собою сполучнотканинний тяж. Венозна і артеріальна кров змішується в загальному передсерді. Артерія-венозна кров надходить у загальний шлуночок, а потім у загальний артеріальний стовбур, в праву і ліву гілки легеневої артерії і у велике коло кровообігу через боталлов протока. При загальному артеріальному стовбурі з двокамерним серцем хворі гинуть через кілька днів після народження.
При істинному загальному артеріальному стовбурі з трикамерним серцем є великі дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, через яких кров двічі змішується і надходить у великий і малий коло кровообігу.
Важливий патологоанатомічний ознака всіх видів вроджених вад серця - гіпертрофія міокарда; вона розвивається в результаті посиленої діяльності серця, спрямованої на компенсацію вад його розвитку. Вага серця при вроджених вадах перевищує нормальний у середньому в 1 '/ 2 -2 рази. Найбільшу вагу серця частіше спостерігається при вадах, що супроводжуються звуженням вихідного тракту правого або лівого шлуночків. Так, при тетраді, пентаде і тріаді Фалло вага серця досягає 640 м., при звуженні гирла аорти - 600 р., при одночасному звуженні виносить тракту правого і лівого шлуночків - 730 р.; при ізольованих дефектах міжшлуночкової або міжпередсердної перегородок і при незаращении боталлова протоки серце важить в середньому 450 р.
При вроджених вадах серця, за винятком атрезії правого атрио-вентрикулярного отвори і вродженого звуження гирла аорти, різкіше виражена гіпертрофія міокарда правого шлуночка; дещо менше гіпертрофовані міокард лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки і ще менше - міокард передсердь. Таким чином, незалежно від виду вродженого пороку серця гіпертрофуються всі відділи міокарда, але переважно та його частина, яка несе головний тягар функціонального навантаження і є основним компенсуючим фактором при даних умовах порочного кровообігу. Гіпертрофія міокарда пороку серця супроводжується гіперплазією інтрамуральних гратчастих (аргірофільних) волокон.
При вроджених вадах серця, особливо якщо вони супроводжуються звуженням артеріального конуса правого або лівого шлуночків, виникають дрібні вогнища некрозу м'язових волокон і навіть великі інфаркти міокарда. Важкі деструктивні зміни міокарда при вроджених вадах серця у маленьких дітей розвиваються за відсутності будь-яких серйозних уражень коронарних артерій серця.
У міру наростання гіпертрофії міокарда розвивається прогресуючий кардіосклероз, вогнищевий або дифузний. Окремі осередки кардіосклерозу спостерігаються вже у дітей грудного віку. Чим старше хворий, тобто чим довше існує поріг серця, тим різкіше виражений кардіосклероз. Так, при найбільш часто зустрічається уроджений порок серця В«синьогоВ» типу - тетраді Фалло - дифузний міофібрози правого шлуночка нерідко розвивається до 12-14 рокам, але іноді і в більш молодому віці; при вродженому звуженні гирла аорти дифузний міофібрози лівого шлуночка описаний у хворих 2% і 8 років.
Найбільш поширений міофібрози розвивається при вроджених вадах серця, що супроводжуються звуженням вихідного тракту правого або лівого шлуночків; при цьому чим вже вихідний тракт, тим значніше гіпертрофія м'язових волокон і кардіосклероз. Найбільш виражений кардіосклероз в тому відділі серця, який несе головний тягар функціонального навантаження за даних умовах порочного кровообігу. У випадках тетради Фалло шляхом наливки судин серця з наступним рентгенографическим дослідженням встановлено, що у всіх відділах серця, і особливо в найбільш гіпертрофованому правому шлуночку, відбувається новоутворення величезної кількості судин. У регуляції струму крові з серця в умовах вродженої вади велику роль відіграє одночасне збільшення в міокарді замикаючих артерії, артеріовенозних анастомозів і тебезіевих судин.
Атріовентрикулярна система при вроджених вадах серця стос...
