1-205мкмоль/л.
У той же час прямої кореляції між рівнем НБ в сироватці крові і розвитком ядерної жовтяниці немає, велике значення мають фактори ризику нейротоксичності НБ:
Підвищена проникність гематоенцефалічного бар'єру (ГЕБ) і, отже, термін гестації; гиперосмолярность плазми, у тому числі внаслідок гіперглікемії та введення гіперосмолярних розчинів; важкий ацидоз; наявність інфекційних ускладнень; крововиливу в мозок; артеріальна гіпертензія та інші фактори.
Підвищення чутливості нейронів до токсичної дії НБ (недоношеність, важка асфіксія, гіпотермія, анемія, гіпоглікемія).
Зниження здатності альбуміну міцно зв'язувати НБ (гіпоальбумінемія, ацидоз).
Інфекції або конкуренція за місця зв'язування внаслідок внутрішньосудинного гемолізу, підвищеною концетрации неетерефіцірованних жирних кислот, деяких ліків (сульфаніламідів, фуросеміду, дифеніну, індометацину, саліцилатів, метициллина, оксациліну, цефалотина, цефоперазону, цефтріаксону, макролідів), алкоголю.
Всі перераховані фактори збільшують ризик білірубінової енцефалопатії, і наявність 2-3 з них вимагає замінного переливання при менших величинах гіпербілірубінемії.
Частоту і тяжкість ураження мозку у недоношених дітей пов'язують не лише зі станом гематоенцефалічний бар'єр, великим, в порівнянні з доношеними, змістом ганглиозидов і сфінгоміеліна, що мають підвищену спорідненість до НБ, а й недостаточностьма ферментних систем печінки.
Гипербилирубинемия з НБ так само призводить до ураження печінки, нирок, легенів, серця, інших органів і систем.
Крім гіпербілірубінемії, тяжкість ГБН, як полісистемного захворювання, пов'язана з тим, що імунологічний механізм гемолізу активує систему гемостазу та інші плазмові протеази (фібринолітичну, кінінову і систему комплементу), що роблять вплив на гемореологія, мікроциркуляцію, судинну проникність, а також системну гемодинаміку і артеріальний тиск.
Патофізіологічні механізми розвитку анемічній форми ГБ.
Масивне руйнування еритроцитів призводить до розвитку прогресуючої анемії (анемічна форма), поява якої викликає підвищення концетрации еритропоетину в кровотоці у плода. Еритропоетин, у свою чергу, стимулює гемопоез, в результаті якого з'являються вогнища екстрамедулярного кровотворення, в основному в печінці і селезінці плода, які істотно збільшуються (рис. 1).
Екстрамедулярні гемопоез характеризується незавершеністю розвитку еритроцитів і появою в циркуляції еритробластів. Доля плода залежить від швидкості розвитку анемії, тобто від взаємовідношення між інтенсивністю посилення гемолізу і компенсаторним кроветворением з активацією екстрамедулярних вогнищ і виведення незрілих еритроцитів. У разі пониження рівня гемоглобіну до величин, несумісних з життям, настає внутрішньоутробна загибель або дитина гине незабаром після вилучення.
Патофізіологічні механізми розвитку набряклою форми ГБ.
Отечная форма розвивається при тривалому повторному дії під час вагітності помірних кількостей антитіл на незрілий плід. У зв'язку з незрілістю фагоцитозу і пригніченням його ізоантітеламі руйнування еритроцитів відбувається в основному внутрішньосудинно і у відносно невеликому обсязі. Звільнився гемоглобін з плазми частково захоплюється епітеліальними клітинами печінки і нирок. Частина його виявляють у асцитичної рідини плода, не виключена можливість виділення вільного гемоглобіну через плаценту. Додаткове виведення незміненого гемоглобіну і обумовлює утворення в організмі плода непропорційно малої кількості непрямого білірубіну. Утворився непрямий білірубін виводиться плацентою, часто його виявляють у навколоплідних водах, концентрація його залежить від тяжкості ГБН, що розвилася внутрішньоутробно.
Незрілість судинної стінки і її пошкодження ізоантітеламі призводить до підвищення судинної проникності (П.С. Гуревич). Ізоантітела надходять в навколишні тканини, де відбуваються різноманітні зміни, як при трансплантації гомологичной тканини - реакція трансплантант проти господаря. Відбувається глибоке пригнічення лімфоїдної системи і нейтрофільного паростка кісткового мозку, придушення плазмоцитарної реакції і фагоцитозу призводить до уповільнення загального розвитку окремих органів (нирки, легені). Зменшується кількість тучних клітин.
Пристосовні реакції організму плода незначні і їх вираженість залежить від віку внутрішньоутробного життя. Найбільш ранньою і вираженої реакцією є еритробластоз, освіта вогнищ екстрамедулярного кровотворення, настає гіперплазія селезінки і печінки, лімфатичних вузлів. Селезінка може збільшуватися в 5 - 12 разів.
Зростає кількість еозинофілів в тканина...
