х, гіперплазіруются серце, посилюється активність ендокринних залоз.
Підвищений гемоліз призводить до компенсаторної реакції - гіперплазії еритроцитарного паростка кісткового мозку і появі вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Ці пристосувальні реакції, видільна функція плаценти обумовлюють досить тривалий виживання плода, незважаючи на триваюче надходження антитіл.
Однак компенсаторні можливості плода обмежені. Зростаюче порушення обмінних процесів призводить до декомпенсації і до розвитку основних клінічних симптомів набряклою форми ГБН. Хоча НБ, ??що утворюється при гемолізі, інтенсивно виводиться через плаценту, підвищення його концетрации порушує синтез білків (в першу чергу альбумінів і фібриногену) в печінці плоду, вже змінений за рахунок появи екстрамедулярного гемопоезу. Наслідком цього патологічного процесу стає гіпопротеїнемія, зниження онкотичного тиску плазми крові плоду і портальна гіпертензія. Внаслідок наростаючої гіпоальбумінемії і підвищеної проникності судинної стінки розвиваються набряки.
Прогресує анемія не тільки за рахунок триваючого гемолізу, а й через пригнічення кровотворної функції кісткового мозку і часто за рахунок геморагічного синдрому. Це призводить до зниження кисневої ємності його крові. Це, у свою чергу, тягне за собою посилення анаеробного гліколізу в тканинах, ацидоз, зниження буферних резервів крові, пошкодження ендотелію капілярів і розвиток хронічної гіпоксії. На тлі хронічної гіпоксії виникає компенсаторне збільшення серцевого викиду і хвилинного об'єму, що приводить до гіпертрофії міокарда і поступового розвитку серцевої недостатності, і як наслідок, до підвищення центрального венозного тиску (ЦВТ). Підвищення ЦВТ ускладнює струм лімфи по магістральних лімфатичних судинах, викликаючи порушення відтоку інтерстиціальної та збільшення її онкотичного тиску. Весь комплекс відбуваються патологічних процесів викликає накопичення рідини в тканинах і серозних порожнинах плоду, що клінічно проявляється розвитком у нього генералізованого набряку, іноді величезних розмірів, - загальний вроджений набряк (hydrops foetus universalis), при якому вага дитини може збільшуватися в 2-3 рази проти вікової норми. При відсутності відповідного лікування відбувається внутрішньоутробна загибель плода.
У зв'язку з ураженням печінки, посиленим гемолізом, дефіцитом фібриногену, тромбопластінчатих факторів настає глибоке порушення згортання крові. До того ж, підвищена проникність судинної стінки призводить до вираженого геморагічний синдром або до внутрішньосудинному згортанню і тромбоутворення, особливо в судинах мозку. Функція ендокринних залоз недостатня, і вони переходять на аварійний, голокріновий тип секреції.
Обмінні процеси настільки порушуються, що вони є безпосередньою причиною смерті дітей з набряклою формою ГБН. Діти, що народилися живими, зазвичай нежиттєздатні і помирають протягом найближчих хвилин або годин.
Розуміння патофізіологічних механізмів розвитку ГБ дозволило розробити методи профілактики ізоіммунізаціі Rh-негативних вагітних жінок, методи діагностики та лікування гемолітичної хвороби плода та новонародженого.
Клінічні аспекти гемолітичної хвороби новонародженого
Як було сказано раніше, гемолітична хвороба може розвиватися як у плода, так і у новонародженого. Найбільш докладно зупинимося на клінічних аспектах, діагностиці та лікуванні гемолітичної хвороби новонароджених.
Клінічна класифікація ГБН передбачає визначення:
Віда конфлікту:
Резус (зустрічається часто, протікає важко)
АВО (зустрічається рідко, протікає в легкій формі)
За рідкісним факторів (інші антигенні системи)
Часу виникнення:
Вроджена
Постнатальная
Клінічної форми:
Внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією
Отечная (гемолітична анемія з жовтяницею і водянкою)
Жовтянична (гемолітична анемія з жовтяницею)
Анемічна (гемолітична анемія без жовтяниці і водянки)
Ступенів тяжкості при желтушной і анеміческой формах:
Легка (без ОЗПК)
Середня (1 ОЗПК)
Важка (2 і більше ОЗПК)
Періоду:
Гострий
Відновлювальний
Залишкових явищ
Течії:
Гостре (кілька годин, проникнення антитіл до плоду інтранатально)
Подострое (1-3 дні, проникнення антитіл до плоду перед пологами)
...
