ення не настає. Застосовують також препарати, що порушують освіту допаміну (метилдофа).
Робляться спроби хірургічного лікування. Після стереотаксичних операцій гіперкінези нерідко зменшуються або припиняються, але у зв'язку із зазвичай важкими і прогресуючими психічними змінами цей метод навряд чи може знайти широке застосування.
Можливості трудової терапії обмежені у зв'язку з неврологічними розладами.
Хворі можуть лікуватися не тільки в психіатричних, а й в неврологічних стаціонарах (при маловиражених психічних розладах). У профілактиці захворювання певне місце займає медико-генетичне консультування.
Перспективні напрямки лікування
Інгібітор вивільнення глутамату, рілузол, призначуваний при бічному аміотрофієюзації склерозі, показав свої захисні властивості на мишачої моделі. Відкриті клінічні випробування рілузола у хворих хворобою Гентінгтона підтвердили тимчасове поліпшення рухових функцій після його прийому.
На групі з 72 пацієнтів, які страждають на хворобу Гентінгтона, була показана неефективність препаратів альфа-токоферолу. Неефективним виявився й інший антиоксидант - ідебенон.
У дослідженнях було встановлено, що експресія аномального екзона гентінгтіна при хворобі Гентінгтона в культурі клітин викликає зниження рівня ацетильованих гістонів Н3 і Н4; цей ефект звернемо при додаванні інгібіторів гістондеацетілазу. In vivo, на моделі дрозофіл, інгібітори гістондеацетілазу зупиняють прогресуючу нейрональну дегенерацію, індуковану поліглутаміновой експансією. Автори припускають, що препарати на основі інгібіторів гістондеацетілазу здатні уповільнити або запобігти розвитку хвороби Гентінгтона (та інших «поліглутамінових» хвороб, до яких відноситься спінобульбарная м'язова атрофія Кеннеді, ДРПЛА і група аутосомно-домінантних спіноцеребеллярние атаксий, типи 1, 2, 3, 6, 7, 12 і 17) навіть після її маніфестації.
У 2001р. були отримані відомості, що гентінгтін опосередковано через регуляцію транскрипції стимулює синтез мозкового нейротрофічного фактора BDNF - речовини, необхідної для життєдіяльності нейронів стріатума, - а також посилює його везикулярний транспорт уздовж мікротрубочок. Аномальний гантінгтін втрачає цю функцію, що призводить до зниження продукції BDNF в корі. Стріарні нейрони позбавляються нейротрофічної підтримки і гинуть. У зв'язку з цим одним з напрямків лікування є відновлення синтезу BDNF.
У 2002р. групою дослідників були створені і випробувані супресорно поліпептиди, що зв'язують аномальний гентінгтін і порушують процеси агрегації в культурі клітин ссавців. Одним з напрямків терапії хвороби Гентінгтона вважають розробку препаратів, направлено порушують процеси взаємодії білків, що ведуть до формування агрегатів.
Протеолиз мутантного гентінгтіна відіграє ключову роль у патогенезі хвороби Гентінгтона. Фрагменти мутантного гентінгтіна, що містять поліглутаміновие повтори, утворюють внутрішньоклітинні включення, більш цитотоксичні, ніж неушкоджений аномальний гентінгтін. Передбачається, що основними ферментами протеолізу, що відповідають за формування таких фрагментів, є аспартат-ендопептідази. Специфічне інгібування протеолітичних процесів - один з перспективних напрямків лікування хвороби Гентінгтона. Зокрема, показаний позитивний ефект перорального прийому трегалози - дисахарида, найбільш істотно ингибирующего поліглутамін-опосередковану агрегацію білка, - на трансгенної мишачої моделі хвороби Гентінгтона.
Певні надії покладаються на терапевтичний ефект міноцікліна - інгібітора капсази - 1 з групи тетрацикліну другого покоління. Можливо, враховуючи його низьку вартість і хорошу переносимість, міноціклін буде входити до складу лікарського антиапоптотического «коктейлю»: з'ясувалося, що інгібування тільки капсази - 1 недостатньо, необхідно вплив ще, щонайменше, на капсазу - 3; таким ефектом in vitro володіє цистамін. На щурячої моделі хвороби Гентінгтона показаний антиапоптозних і нейропротектівний ефект тауроурсодеоксіхолевой кислоти (гідрофільна жовчна кислота, в нормі ендогенно синтезованих в людському організмі в дуже малих концентраціях) по відношенню до нейронів стріатума.
Великим терапевтичним потенціалом володіє метод пересадки ембріональних нервових клітин або стовбурових клітин хворим нейродегенеративними захворюваннями, в тому числі і хворобою Гентінгтона. Через 18 місяців після пересадки фетального стріатума в головний мозок хворих хворобою Гентінгтона трансплантат не береться процесам, що відбуваються в стріатуме пацієнта, зокрема, в трансплантаті не виявляється агрегатів аномального гентінгтіна. Тим не менш, навіть при відпрацюванні технології пересадки фетального стріатума залишається проблема ураження інших ділянок мозку.
Запропоновано також методика пересадки генноінженерних клітин, здатних секретувати різні фактори росту, в тому числі фактор росту нервів.
Діагностичні критерії деменції при хворобі Ген...
