фект. Кістки склепіння черепа стоншуються, легко балотуються при пальпації. Різко розширюється венозна мережа голови, насамперед в області переносья і в скроневих областях. При плачі у хворої дитини сильно набухають вени, напружується джерельце. Шкірні покриви стоншуються, волосся на голові стають рідкісними, ростуть погано. У зв'язку з високим внутрічерепним тиском опускається дно передньої черепної ямки і верхня стінка орбіт, внаслідок чого виникають екзофтальм і сплощення переносья. Екзофтальмірованние очні яблука спрямовані вниз, верхню повіку не прикриває всю склеру, нижню повіку закриває частину райдужки (симптом Грефе). В результаті розширення переносья настає недостатність конвергенції, іноді розвивається невелике розходиться косоокість.
У дітей, які страждають гідроцефалією, вже в перші місяці життя помітна затримка психічного і рухового розвитку, значно пізніше з'являються зосередження і простежування, емоційні реакції. Однак при повільно наростаючому процесі надалі розумовий розвиток може бути цілком задовільним. Більш істотно у хворих дітей страждає рухова сфера. У них зазвичай відзначаються посилення і пізня редукція безумовних рефлексів періоду новонародженості, особливо орального автоматизму і тонічних шийних і лабіринтових. У зв'язку з цим пізно формуються настановні рефлекси. Надалі в міру прогресування гідроцефалії хворій дитині стає важко утримувати голову навіть піднімати її.
Неврологічна симптоматика гідроцефалії досить різноманітна. Вона з'являється зазвичай у той час, коли розміри окружності голови дитини перевищують нормальні на кілька сантиметрів. До початкових ознаками органічного ураження головного мозку, званного гідроцефалією, слід віднести спастічейскій парапарез ніг з високими сухожильних рефлексами, клонусов стоп, чіткими патологічними рефлексаміі. За міру прогресування гідроцефалії парез ніг поглиблюється, але рідко досягає ступеня плегии, з'являються центральний парез рук, псевдобульбарний синдром. (Виражений тетрапарез характерний для гндроаненцефаліі.) Відзначаються також порушення координації рухів, тремор рук, ністагм, косоокість, атрофії зорових нервів, судомні напади. У далеко зайшли, гідроцефалії спостерігається розумова відсталість різної ступеня.
При оклюзійної гідроцефалії можуть періодично виникати гіпертензійним кризи. Вони характеризуються різкою головним болем, блювотою, вимушеним накладенням голови, вегетативними порушеннями, іноді судомами. Характер неврологічної симптоматики, що входить в структуру кризу, визначається рівнем оклюзії. Так, при оклюзії водопроводу мозку особливо виражені вегетативно-судинні порушення - пітливість, плями на обличчі і тілі, гіпертермія, періодична задишка, іноді підвищена спрага, поліурія. Гіпертензійного криз з оклюзією на рівні IV шлуночка протікає особливо важко і супроводжується дихальної аритмією, падінням артеріального тиском грубим ністагмом, іноді бульбарним синдромом. Оклюзійно-гіпертензіонний криз може закінчитися проривом ліквору з шлуночкової системи в субархноідальное простір, що веде до стабілізації процесу.
6. Перебіг і прогноз
У дитини в перші місяці життя гідроцефалія зазвичай носить прогресуючий характер. При цьому відзначаються перевищує норму зростання окружності голови і подальший розвиток атрофії речовини головного мозга_ При сполучених гідроцефалії симптоматика наростає порівняно повільно, при оклюзійних формах - досить інтенсивно. У грудних дітей, що страждають гідроцефалією, звичайно знижується опірність до різних інфекцій. Останні протікають важко і супроводжуються наростанням внутрішньочерепної гіпертензії. В результаті консервативного або оперативного лікування, а іноді і спонтанно внутрішньочерепний тиск може нормалізуватися і симптоматика стабілізується, тобто гідроцефалія компенсується. Клінічна симптоматологія компенсованій гідроцефалії в чому залежить від часу стабілізації процесу. У дітей в перші місяці життя; до поява атрофії головного мозку, внутрішньочерепний тиск нормалізується в найбільш легких випадках. На першому році життя вони можуть відставати у психічному та руховому розвитку, них збільшена на кілька сантиметрів голова, пізно закривається велике джерельце. Надалі від однолітків вони відрізняються тільки гідроцсфальной формою голови і деякими характерологічними особливостями. Сприятливий результат можливий і при компенсації гідроцефалії в пізніші терміни, коли окружність голови перевищує форму на 5-10 см, а іноді й більше. У цих випадках діти відстають у психомоторному і мовному розвитку, у них відзначається коробковий-тимпанічний звук при перкусії черепа, часто синдроми органічного ураження головного мозку (Спастичний парапарез ніг різної вираженості, атаксія, тремор, косоокість). У багатьох дітей інтелект зберігається, але спостерігається ряд характерних психологічних особливостей, які зазвичай не є перешкодою для відвідування масової школи. До цих особливостей відносяться хо...
